Lepra (lepră) - Simptome

Lepra are o perioadă de incubație extrem de lungă și incertă (de la câteva luni până la 20 de ani sau mai mult; în medie 3-7 ani); simptomele leprei sunt foarte diverse. Lepra nu prezintă semne clare de progresie.

Conform clasificării moderne Ridley-Jopling, există lepromatoasă (LL), tuberculoidă (TT) și trei tipuri borderline ale bolii: lepră borderline (BL), lepromatoză borderline (BL) și tuberculoidă borderline (BT). Conform acestei clasificări, la diagnosticarea leprei se iau în considerare patru criterii principale de diagnostic: simptomele leprei, indicele bacterioscopic care indică cantitatea agentului patogen din organism, reactivitatea imunologică a pacientului evaluată folosind testul cu lepromină și datele examenului histologic.

Simptomele prodromale ale leprei sunt semne de insuficiență autonomă periferică și tulburări reflexo-vasculare (marmorare a pielii, cianoză, umflarea mâinilor și picioarelor, transpirație și secreție de sebum afectate), precum și slăbiciune, dureri musculare, parestezii și sângerări nazale. La debutul dezvoltării formelor manifeste ale bolii, se observă de obicei modificări difuze ale culorii pielii, erupții cutanate punctate simple sau multiple, variabile în funcție de locație, formă, dimensiune și culoare (eritematoase, hipopigmentate, hiperpigmentate, cianotice, cu o nuanță maronie) și parestezii crescânde. În stadiile ulterioare ale bolii, există infiltrate cutanate limitate sau difuze, papule, tuberculi, noduli, rinită și erupții cutanate pe membranele mucoase ale tractului respirator superior, pemfigus lepral, pierderea sprâncenelor și genelor (madaroză), amiotrofie, unghii fragile, semne ihtioziforme, ulcere și alte tulburări trofice, precum și tulburări macroscopice ale tipurilor superficiale de sensibilitate.

Simptomele cutanate ale leprei tuberculoide (lepra TT), în funcție de stadiul bolii, au forma unor pete simple sau multiple cu margini clare, precum și a unor elemente papulare, plăci, elemente sarcoide și inelare de delimitare cu o margine ridicată clar definită.

Un semn caracteristic al erupțiilor cutanate cu lepră tuberculoidă este o scădere precoce detectabilă a durerii, temperaturii și sensibilității tactile la nivelul acestora, care se extinde de obicei cu 0,5 cm dincolo de limitele vizibile ale leziunilor, transpirație afectată și pierderea părului vellus. Când erupțiile cutanate cu lepră tuberculoidă regresează, petele hipopigmentate rămân la locul lor, iar în cazul unei infiltrări mai profunde - atrofie a pielii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Tipul lepromatos

Cel mai sever și contagios tip (multibacilar) al bolii. Se caracterizează prin prevalența procesului patologic. Simptomele cutanate ale leprei sunt localizate pe față, dosul palmelor, tibie și sunt reprezentate de tuberculi limitați (leproame) și infiltrate difuze. Culoarea leproamelor variază de la roz la roșu-albăstrui, suprafața lor este netedă și lucioasă, uneori acoperită cu solzi asemănători tărâțelor. Leproamele se ridică emisferic deasupra suprafeței pielii și, strâns adiacente unele față de altele, formează adesea infiltrate tuberculoase continue. Când fața este afectată, leproamele o deformează foarte mult, dând aspectul unui bot de leu - facies leonin. Cursul leproamelor este torpid, uneori se pot dezintegra, formând ulcere.

Pe lângă modificările pielii, se observă adesea leziuni ale membranelor mucoase ale nasului, cavității bucale și laringelui. Pacienții se plâng de gură uscată, nas, secreții cu sânge, sângerări nazale frecvente, dificultăți de respirație și răgușeală. Ulcerarea leprei și infiltratele septului nazal cartilaginos duc la perforarea acestuia, cu deformarea ulterioară a nasului.

Leziunile oculare se observă sub formă de keratită, iridociclită, episclerită, care pot duce la deficiențe de vedere și chiar orbire completă.

Ganglionii limfatici (femurali, inghinali, axilari, de cot etc.) se măresc și se pot topi în timpul unei exacerbări a bolii. În puncțiile acestora se găsește Mycobacterium leprae. Printre organele interne sunt afectate ficatul, splina, plămânii, rinichii etc. În sistemul osos se dezvoltă periostită și leprom.

Ca urmare a leziunilor nervoase, pe parcursul acestora apar dureri ascuțite, toate tipurile de sensibilitate a pielii (temperatură, durere și tactilă) sunt afectate, în special la nivelul mâinilor și picioarelor. Pacienții, care nu simt căldura și frigul, nu simt durerea, sunt adesea supuși arsurilor grave, leziunilor, la unii pacienți, din cauza leziunilor nervoase, mușchii feței și ai membrelor sunt slăbiți și epuizați, iar uneori se observă distrugerea și respingerea degetelor de la mâini și de la picioare (mutilări), apar ulcere profunde pe picioare, care sunt dificil de tratat. Toate acestea duc la dizabilități severe ale pacienților.

De obicei, evoluția lentă și cronică a acestui tip de lepră poate fi înlocuită ocazional de perioade de exacerbare, așa-numitele reacții leproase, timp în care starea generală a pacienților se înrăutățește brusc, leziunile existente se agravează și apar noi erupții cutanate. Lepra veche se topește și se ulcerează, se agravează neurita, leziunile ochilor, ganglionilor limfatici și organelor interne și se dezvoltă simptome de „eritem nodos de lepră”.

Erupția inițială în lepra lepromatoasă (lepra LL) are cel mai adesea forma a numeroase pete eritematoase, eritemato-pigmentate sau eritemato-hipopigmentate, ale căror caracteristici sunt dimensiunile mici, aranjamentul simetric și lipsa unor limite clare. Cel mai adesea, petele apar pe față, pe suprafețele extensoare ale mâinilor și antebrațelor, pe tibie și pe fese. Suprafața lor este de obicei netedă și lucioasă. În timp, culoarea roșie inițială a petelor capătă o nuanță maronie sau gălbuie. Sensibilitatea și transpirația din interiorul petelor nu sunt afectate, părul vellus se păstrează. Ulterior, infiltrarea pielii crește, însoțită de o funcție crescută a glandelor sebacee, iar pielea din zona petelor devine lucioasă și lucioasă. Foliculii de păr vellus măriți conferă pielii un aspect de „coajă de portocală”. Odată cu creșterea infiltrării pielii feței, ridurile și pliurile naturale se adâncesc, arcurile superciliare proeminente brusc, podul nazal se lărgește, obrajii, bărbia și adesea buzele au un aspect lobat (față de leu - facies leonina). Infiltrarea pielii feței în tipul lepromatos de lepră, de regulă, nu se extinde la nivelul scalpului. La majoritatea pacienților, infiltratele lipsesc și pe pielea cotului și a suprafețelor flexoare poplitee, axile și de-a lungul coloanei vertebrale (zone imune).

Adesea, deja în stadiile incipiente ale bolii, în zona infiltratelor apar tuberculi și ganglioni (leproame) simpli sau multipli, ale căror dimensiuni variază de la un bob de mei până la 2-3 cm în diametru. Leproamele sunt clar delimitate de pielea din jur și sunt nedureroase. Cel mai frecvent rezultat al dezvoltării lor, dacă nu se efectuează tratament antileproic, este ulcerarea. În toate cazurile de lepră de tip lepromatos, se observă leziuni ale membranei mucoase a nazofaringelui. Aspectul este hiperemic, suculent, punctat cu mici eroziuni. Ulterior, aici apar leproame și infiltrații, se formează cruste masive, care împiedică foarte mult respirația. Degradarea leproamelor pe septul nazal cartilaginos duce la perforarea acestuia și deformarea nasului (o punte nazală „prăbușită”). În cazurile foarte avansate ale bolii, se poate observa ulcerarea leproamelor pe membrana mucoasă a palatului. Leziunile corzilor vocale pot provoca o îngustare bruscă a glotei, afonie. Dacă generalizarea tipului lepromatos de lepră are loc înainte de pubertate, atunci se observă adesea subdezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, la bărbați - ginecomastie. Sistemul nervos periferic este implicat în proces în stadiile târzii ale dezvoltării tipului lepromatos de lepră, prin urmare, tulburările de sensibilitate a pielii pot lipsi mult timp.

La pacienții cu lepră lepromatoasă, testul la lepromină (reacția Mitsuda) este de obicei negativ, ceea ce indică absența oricărei capacități a organismului de a recunoaște și rezista agentului patogen. Din punct de vedere patogenetic, aceasta explică întreaga severitate și prognosticul nefavorabil al manifestărilor clinice ale leprei lepromatoase.

Indicele bacterioscopic la pacienții lepromatoși este de obicei ridicat și se numește multibacilar. Din această cauză, pacienții cu tipul lepromatos reprezintă principala sursă de infecție și răspândire a leprei și, în cazul unui contact prelungit, prezintă un mare pericol pentru ceilalți.

Lepra tuberculoidă

Este o lepră polară spre lepromatoasă, caracterizată printr-o evoluție mai benignă și mai ușor de tratat. Principalele elemente ale erupției cutanate în lepra tuberculoidă sunt papule mici, poligonale, plate, roșiatice-albăstrui. Acestea se îmbină adesea pentru a forma elemente figurate sub formă de discuri, inele și semiinele. O creastă care înconjoară tuberculoidele este foarte caracteristică: marginea lor exterioară este oarecum ridicată, clar conturată și iese în evidență printr-o culoare roșiatică-albăstruie și o consistență pastoasă; marginea interioară, dimpotrivă, este neclară și trece imperceptibil în partea centrală palidă a leziunii. Odată cu regresia erupției, persistă depigmentarea sau atrofia pielii. Din cauza leziunii dominante a trunchiurilor nervoase periferice, este tipică o încălcare a sensibilității pielii și a transpirației în focarele lezionale. Leziunile specifice leprei la nivelul nervilor periferici duc la o scădere a zonei de inervație a sensibilității cutanate superficiale - mai întâi temperatura, apoi durerea și, în final, tactilă, cu formarea ulterioară inevitabilă a unor tulburări trofice severe sub formă de miatrofie, mutilare și ulcere trofice.

În lepra de tip tuberculoid, micobacteriile se găsesc rareori în prelevarea de lepră a mucoasei și sunt prezente în cantități foarte mici în leziuni. În acest sens, pacienții cu lepră tuberculoidă sunt de obicei numiți paucibacilari. Cursul cronic al leprei tuberculoide poate fi, de asemenea, întrerupt de exacerbări, în timpul cărora se găsesc adesea micobacterii leprae în leziuni.

Tipuri limită de lepră

Acestea combină simptomele tipurilor polare de lepră, lepromatoasă și tuberculoidă, cu o severitate mai mică, și pot fi tranzitorii. Se caracterizează în principal prin simptome neurologice și pete eritematoase, hiperpigmentate și depigmentate, cu limite clare, de dimensiuni și forme variabile. Părul cade în zonele afectate, sensibilitatea dispare treptat, iar transpirația este afectată. După câteva luni și chiar ani, se dezvoltă atrofia musculară, ducând la deformări ale extremităților superioare și inferioare. Fața devine asemănătoare unei măști, expresiile faciale dispar și apare închiderea incompletă a pleoapelor (lagoftalmie). Se dezvoltă paralizie și pareze, contracturi și posibile mutilări. Pe tălpile picioarelor se formează ulcere profunde, care sunt dificil de tratat. Tulburările trofice pot fi variate: căderea părului, acrocianoză, atrofia unghiilor etc.

Lepra nediferențiată este un diagnostic separat, dar nu un tip independent. Posibilitatea de a pune un astfel de diagnostic apare atunci când un pacient cu lepră solicită asistență medicală din timp și sunt recunoscute în timp util cele mai timpurii manifestări de debut ale procesului leprar pe piele, care în această etapă inițială nu s-au format încă într-un tip independent de lepră. Simptomele de debut ale leprei nediferențiate au o specificitate redusă și sunt adesea reprezentate de pete hipopigmentate abia sesizabile, de dimensiuni inițial mici, în cadrul cărora sensibilitatea pielii dispare destul de repede, ceea ce poate servi drept bază pentru diagnosticarea precoce și la timp a leprei.

Simptomele altor tipuri de lepră sunt exprimate în proporții diferite (stări limită).

Leziunile sistemului nervos periferic sunt detectate mai devreme sau mai târziu în toate formele de lepră. Particularitatea neuritei leproase constă în natura sa ascendentă și în tipul insular (ramuscular) de tulburare de sensibilitate, care este cauzată de distrugerea terminațiilor nervoase în focarele erupțiilor cutanate, deteriorarea ramurilor cutanate ale nervilor și a trunchiurilor nervoase individuale. Cel mai adesea, afectarea sistemului nervos periferic duce la dizabilitate (absența tipurilor cutanate de sensibilitate, amiotrofie, contracturi, paralizie, ulcere neurotrofice, osteomielită, mutilații, lagoftalmie).

După introducerea în practică a medicamentelor antileproase eficiente, lepra a încetat să mai fie o cauză de deces, iar speranța medie de viață a pacienților cu lepră o depășește pe cea a restului populației.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]