Exomphalos

Omfalocelul (hernia cordului ombilical, hernia ombilicală, hernia embrionară) este proeminența organelor abdominale prin defectul liniei mediane de la baza buricului.

Omfalocel - malformații, în care, ca urmare a unor încălcări timpurii organogeneză organelor abdominale într-o anumită măsură, se dezvolta in afara corpului embrionului, ceea ce presupune nu numai dezvoltarea anormală a acestor organisme, dar, de asemenea, formarea de defecte, cum ar fi abdomen și piept. Hernia acoperit sac herniar, amnionic constând din exterior, din interior - peritoneului cu mezenchim (Varganova lăptișor) între ele.

Atunci când corpurile proeminențe omfalocel și este acoperit cu un înveliș subțire poate fi mic (doar câteva bucle intestinale) sau poate cuprinde majoritatea organelor abdominale (intestine, stomac, ficat). Pericolul imediat este uscarea organelor interne, hipotermia și deshidratarea datorată evaporării apei, precum și infectarea peritoneului. La nou-născuți cu omfalocel, există o incidență foarte mare a altor malformații congenitale, incluzând atrezia intestinală; anomalii cromozomiale, cum ar fi sindromul Down; și anomalii ale inimii și rinichilor, care trebuie identificate și examinate înainte de corectarea chirurgicală.

Codul ICD-10

Q79.2. Ekzomfaloz.

Epidemiologie

Incidența defectului omphalocele este de 1-2 la 10 000 de născuți vii, nu există diferențe deosebite între sexe. Majoritatea copiilor cu omfalocel se nasc cu sânge plin de sânge.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Ce cauzează un omfalocel?

Reprezentările privind etologia și patogeneza omfalocelului sunt încă contradictorii. Se crede că în geneza hernie ombilicală fetale este dominată de doi factori - tulburări intestinale rotație în rotirea primei perioade și hipoplazie a peretelui abdominal anterior. Încălcarea de rotație intestinale apare ca o conservare temporară „fiziologice“ hernie ombilicala, rezultând într-un 5 săptămâni de embrioni din cauza ratei de creștere a nepotrivirii de colon și a abdomenului și să dispară pe cont propriu pentru a 11-a săptămână de dezvoltare.

Conform unei alte teorii, omfalocul este "persistența trunchiului trunchiului în zona ocupată în mod normal de somatopleurotică". Acest punct de vedere al încălcării înlocuirii laterale mezodermala a peritoneului, și mezoderm tulpinii amnionic explică varietatea de anomalii observate în Omfalocelul - de la exstrophy cloacale la pentad Cantrell.

Cum se manifestă omfalcocelul?

La copiii cu omfalocel, se întâlnesc adesea multiple vicii combinate ale altor organe și sisteme vitale, precum și anomalii cromozomiale. Cel mai adesea acestea sunt defecte congenitale ale inimii, malformații ale rinichilor, defecte ortopedice etc. Omfalocele de dimensiuni mici sunt adesea combinate cu tubul de gălbenuș necontaminat.

Poate o combinație de omfalcocel cu boala lui Down, trisomie pe cromozomii 13 și 18.

Omfalocelul - sindromul Componenta Beckwith-Wiedemann, de asemenea, numele sindromului purtatorului OMG (omfalocel-macroglossia-gigantism). Pentru acest sindrom, cu excepția omfalocel, se caracterizează (așa cum sugerează și numele) prezența unei limbi de mare, provocând uneori dificultăți de respirație, și gigantism, adesea puse în aplicare în gigantismul organelor parenchimatoase (hepatosplenomegalie, hiperplazie pancreatice), care se poate manifesta hiperinsulinism si hipoglicemie, deosebit de periculoase în perioada nou-născutului. Mai rar dezvăluie gigantismul parțial al scheletului.

Omfalocelul este uneori cea mai grea componenta si astfel de anomalii ca pentad Cantrell si exstrophy cloacale, tratamentul care este enorme dificultăți și sunt încă în majoritatea spitalelor au rezultate dezamăgitoare. Este severitatea leziunilor asociate și de a determina severitatea Ballroom curabile condiție cu omfalocel și prognostic, și tanatogeneză sau de invaliditate: rolul de lider al pacientului de multe ori nu aparține omfalocel, iar malformațiile combinate sau sindroame genetice. Toate apelurile de mai sus pentru detectarea timpurie a omfalocel în perioada prenatală de decizie în timp util cu privire la menținerea sau întreruperea sarcinii.

Clasificare

Conform clasificării de lucru omfalocel, în funcție de dimensiunea abdominal anterior defectului peretelui (inel herniar) și volumul conținutului sacul herniei este izolat omfalocel de dimensiuni mici, mijlocii și. Conținutul herniilor mici și medii sunt bucle intestinale talculate (în mici - unul sau mai multe). O mare omphalocele conține întotdeauna nu numai bucle intestinale, ci și ficat.

În formă de protuberanță hernială, se disting herniile semisferice, sferice și de ciuperci.

[9], [10], [11], [12], [13]

Cum să recunoști un omfalcocel?

Vizualizarea omfalocelului este posibilă cu ultrasunetele din săptămâna a 14-a de sarcină. Test foarte informativ pentru menținerea mamei alfa-fetoproteinei (AFP), conținutul său fiind crescut în malformații congenitale. În acest caz (cu o creștere a numărului de AFP), este necesară examinarea cu atenție a fătului pentru prezența malformațiilor congenitale combinate. În cazul în care omfalcocelul este detectat în asociere cu anomalii de dezvoltare non-curabile sau cu anomalii genetice, viitoarele avorturi pot fi recomandate viitorilor părinți.

Nașterea copiilor cu un omfaloccel mic sau mediu poate apărea în mod natural, cu excepția cazului în care există alte indicații pentru efectuarea operației cezariene. În mare parte COD, metoda de livrare este aleasă individual în fiecare caz specific. De obicei, se recomandă efectuarea unei operații cezariene în legătură cu pericolul ruperii membranelor subțiri ale herniei.

Diagnosticul prenatal al ophalocelei

Diagnosticul omfalocel după naștere, de regulă, nu cauzează dificultăți. Cu toate acestea, atunci când mărimea omfalocel mici în timpul procesării cordonul ombilical în îngrijire medicală la domiciliu poate fi o greșeală, cu consecințe grave. De obicei, membranele hernia în acest tip de anomalie este una sau două bucle ale intestinului, adică, cantitate mică de educație și omfalocel este de multe ori arata ca un cordon îngroșat. În cazul în care medicul sau moașa nu recunosc mici omfalocel și zdrobește ligatură terminale sau impuse granița dintre umbrele cordonului ombilical și pielea, și taie restul din cordonul ombilical, peretele intestinului poate fi deteriorat. Prin urmare, în cazurile îndoielnice (gros din cordonul ombilical, cordonul navelor din cordonul ombilical displazie), este important să fie conștienți de dimensiuni mici omfalocel și să impună o ligatură la o distanță de cel puțin 10-15 cm de marginea pielii. Un astfel de nou-născut are nevoie de un transfer imediat la un spital chirurgical pentru examinare. Pentru a confirma sau exclude diagnosticul de dimensiuni mici omfalocel permite examinarea cu raze X în proiecție laterală. Când omfalocel exteriorul peretelui abdominal membranele cordonului definesc buclele intestinale (bule de gaz), în timp ce, în lipsa comunicării între cordonul ombilical și abdomenului membrane integritatea peretelui abdominal anterior pe radiografie nu compromisă. Având în vedere faptul că omfalocel este adesea malformații combinate, o inspecție obligatorie a raportului de pacient, cu excepția radiografii ale pieptului și abdomenului în poziție verticală, intră ultrasonografia creier, spațiu abdominale și retroperitoneale, precum si cu ultrasunete vasele mari ale inimii.

Tratamentul omfalocelului

La primul ajutor acordat copilului cu omfalcoles în spitalul de maternitate, atenția principală trebuie acordată menținerii temperaturii corpului său, protejând sacul hernial de influențele externe negative. Pacienții cu omfalocel au nevoie de ajutor de urgență.

Alegerea metodei de tratament a omfalcocetelor depinde de dimensiunea herniilor, de starea pacientului și de capacitatea spitalului în care se efectuează acest tratament. Acesta poate fi conservator sau chirurgical și poate fi efectuat în una sau mai multe etape.

Tratamentul conservator al omfalocelului

Tratamentul conservator în ultimii ani, odată cu dezvoltarea de resuscitare si suport imbunatatit de resuscitare sunt utilizate în foarte puține cazuri în care, dintr-un motiv sau altul sugerează să amâne o intervenție chirurgicală. Astfel de tactici pot fi folosite pentru herniile uriașe ale cordonului ombilical sau combinația lor cu multiple malformații severe de dezvoltare. De cele mai multe ori în aceste scopuri se utilizează soluții de bronzare cum ar fi povidon-iod, merbromină, soluție de permanganat de potasiu 5%. Sac herniar reziduuri ombilical a fost fixat peste un pacient într-o poziție verticală, hernia coajă de mai multe ori pe zi, a fost tratată cu una din aceste soluții, obținându-se formarea de o crustă densă sub care a format treptat cicatrice, formând o hernie mare ventral. Totuși, această metodă are multe dezavantaje serioase (cochilii de infectare, se rup, perioada de vindecare lung, exprimat aderențe și colab.), Cu toate acestea, trebuie folosite numai în situații excepționale.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Tratamentul chirurgical al omfalocelului

Tratamentul chirurgical poate fi radical (suturarea stratului pe strat al tuturor straturilor peretelui abdominal după imersarea organelor în cavitatea abdominală) sau etapa. A doua opțiune implică formarea treptată a peretelui abdominal anterior folosind materialele auto- sau aloplastice în etapele intermediare.

Radical intervenție - operațiune selectarea efectuată în cazurile în care dezechilibrul viscero abdominal (raportul dintre capacitatea volumului de formare a herniei și abdomenului) exprimate moderat și stratificarea suturarea peretelui abdominal anterior nu determină o creștere semnificativă a presiunii intra-abdominale. Prin urmare, chirurgia radicală este de obicei realizată când omfalocel mici și mijlocii, cel puțin - cu omfalocel mare.

Dacă dimensiunea omfalocel mică combinată cu canalul vitelin, supliment de intervenție radicală gălbenuș rezecție duct. Trebuie amintit faptul că componenta în aproape fiecare omfalocel, cu câteva excepții pentru hernii mici, există malrotație totală mezenterului intestinului subțire și gros, astfel încât atunci când corpurile scufundate în cavitatea abdominală a colonului trebuie să se deplaseze la flancul stâng și subțire - să fie în flancul drept și centru cavitatea abdominală. După terminarea fazei de operare i.p. Produc închiderea plăgilor stratificata a peretelui abdominal, pentru a forma un „cosmetic“ buric.

Cele mai mari dificultăți apar în tratamentul omfalcocelului de dimensiuni mari cu un grad semnificativ de disproporție viscero-abdominală, când chirurgia radicală este imposibilă datorită unei creșteri accentuate a presiunii intra-abdominale. În astfel de cazuri, este necesar să se aplice diferite tipuri de tratament chirurgical în etape.

În 1964, Robert Gross din Boston a descris metoda de tratare chirurgicală etapică a herniilor mari ale cordonului ombilical. Prima etapă este de a elimina corpurile piei hernie submerse, în măsura posibilului, în cavitatea peritoneală a unei largi lambourilor cutanate otseparovke ale peretelui abdominal până la regiunea lombară a pielii și suturarea pentru a forma o hernie ventrală. A doua etapă a fost eliminarea herniilor ventrale (la vârsta de 2 ani). În prezent, această metodă nu este folosită, practic, deoarece are multe dezavantaje (adeziuni semnificative, dimensiunea mare a herniilor ventrale, lipsa condițiilor pentru creșterea volumului abdomenului, ca aproape toate organele sunt dermică sacul herniar).

Un salt rapid în tratamentul omfalcocelului mare a fost făcut în 1967, când Schuster a descris metoda de aplicare temporară a unui înveliș de plastic pentru a reduce dimensiunea unui defect fascial.

G. 3atem în 1969 și Allen Wrenn propus utilizarea cu un singur strat de acoperire silastic, hemming marginile defectelor fasciale, urmată de o scădere treptată a formării volumului herniei folosind compresia manuala, care permite să producă o închidere primară boryushnoy perete întârziată. Odată, după prima interferență etapă a intestinului motricitatea este restaurat, acesta este golit și este redusă în volum, urmat de un al doilea - (de obicei 3-14 zile) - îndepărtarea pungii de plastic și radicalul peretelui abdominal anterior sau formarea de acum mici hernie ventrală. Această metodă rămâne principala în tratamentul acestei patologii și în prezent

Tehnica chirurgiei pentru tratamentul omfalcocelului mare. Operația începe cu o tăietură a pielii în jurul formațiunii herniale. Convinși de imposibilitatea imersării tuturor organelor, o pungă de silicon cu un strat silastic este cusută la marginea aponeurotică musculară a defectului peretelui abdominal anterior. Această pungă acoperă acea parte a conținutului herniilor care ar putea fi plasate în cavitatea abdominală. Punga este legată de organe, fixată de pacient în poziție verticală. Deoarece corpurile din sac spontan cad în cavitatea peritoneală, sacul este ligaturate inferior și inferior (în raport cu peretele abdominal) prin scăderea volumului său, permițând în același timp un anumit grad de compresie. A doua etapă constă în îndepărtarea sacului după 7-14 zile) și suturarea radicală a stratului-perete al peretelui abdominal anterior în formarea unei hernițe ventrale mici. În acest caz, ultima etapă a tratamentului chirurgical (eliminarea herniilor ventrale cu închiderea stratului cu strat a peretelui abdominal) se efectuează la vârsta de 6 luni.

Există, de asemenea, utilizat cu succes o tehnica de aplicare sintetică allotransplantation sau origine biologică, defect fascial este cusut în peretele abdominal anterior sub formă de patch-uri atunci când sunt exprimate dezechilibre grade vistseroabdominalnoy.

Managementul postoperator

În perioada postoperatorie timpurie, ventilarea artificială a plămânilor, anestezia, terapia antibacteriană. Componenta decisivă a tratamentului este nutriția totală parenterală pe întreaga perioadă de vindecare a peretelui abdominal și restabilirea funcțiilor intestinale. Copiii cu anomalii severe combinate în perioada postoperatorie ar trebui să rezolve problema corectării în timp util a acestor anomalii, ceea ce presupune participarea la tratamentul medicilor acestor specialități. O atenție deosebită trebuie acordată pacienților cu sindrom Besquit-Wiedemann, predispuși la hipoglicemie severă. Controlul riguros - păstrarea zahărului din sânge împiedică această afecțiune și previne dezvoltarea encefalopatiei la acești pacienți.

Prognoza omfalocelului

Toți pacienții cu omfalocel care nu au malformații letale ale altor organe și sisteme supraviețuiesc. Cu toate acestea, atunci când sunt combinate cu diverse anomalii Omfalocelul diagnosticare lor în timp util, precum și cooperarea cu alți medici nu se poate trata numai copiii cu boli cardiace congenitale severe, boli de rinichi. Sistemul nervos central, sistemul musculo-scheletic, ci pentru a le oferi o calitate acceptabilă a vieții, care este posibilă numai în condiții de spital cu mulți copii, toți experții și serviciile care au o vastă experiență la sugari cu aceasta boala dificila. Urmărirea clinică a pacienților trebuie efectuată până la finalizarea reabilitării timp de mai mulți ani.