Displazia fibroasă a organelor ORL: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Leziune tumorală a țesutului osos. O patologie rară în otorinolaringologie. Baza bolii este distrugerea oaselor cu deformarea lor și umplerea canalului măduvei osoase cu țesut fibros. În ultimii ani, s-a observat o creștere a numărului de copii cu leziuni displazice ale țesutului osos.

Sinonime

Osteodistrofie chistică, osteită fibroasă, osteodistrofie deformantă.

Codul ICD-10

M85.0 Displazie fibroasă.

Epidemiologia displaziei fibroase a organelor ORL

Reprezintă aproximativ 2% din tumorile osoase, dintre care 20% din cazuri sunt în localizarea maxilo-facială. Dintre organele ORL, sinusurile paranazale sunt afectate predominant. Afectarea osului temporal apare destul de rar.

Screening

Este extrem de dificil din cauza dezvoltării foarte lente a procesului fibroplastic, care provoacă boli inflamatorii comune ale sinusurilor paranazale și ale osului temporal în stadiile incipiente de dezvoltare.

Clasificarea displaziei fibroase a organelor ORL

Există leziuni monostotice (70-81,4%) și polistotice (30-60%). În forma polistotică, cel mai frecvent simptom este asimetria facială; tulburările funcționale sunt mai puțin frecvente. Există, de asemenea, forme proliferative, sclerotice și cimentoase de displazie fibroasă. Tipul sclerotic de displazie fibroasă și tipul mixt cu predominanță a componentei sclerotice se caracterizează printr-un prognostic favorabil după tratamentul chirurgical și absența unei progresii semnificative a procesului cu vârsta. Tipul proliferativ de displazie se caracterizează prin apariția unei tendințe de creștere progresivă în copilăria timpurie, dar stabilizarea procesului la pubertate. Cele mai mari dificultăți în tratament sunt cauzate de displazia fibroasă cimentoasă, care este cea mai predispusă la recidivă în copilărie.

Prin localizarea afectării țesutului osos, osteodistrofia fibroasă monostotică se împarte într-o formă răspândită și o formă cu focar izolat (formă monolocală), iar osteodistrofia fibroasă polistotică se împarte în forme monoregionale, poliregionale și diseminate. După natura afectării țesutului osos, se disting leziunile difuze, focale și mixte; după stadiul afectării țesutului osos - displazie activă și stabilizată.

Cauzele displaziei fibroase a organelor ORL

Etiologia bolii este necunoscută.

Patogeneza displaziei fibroase a organelor ORL

În timpul displaziei fibroase se disting două perioade: perioada de progresie în timpul creșterii și dezvoltării corpului și perioada de stabilizare a stării patologice, tipică adulților. Cea mai intensă progresie a procesului patologic se observă în perioada de creștere a copilului înainte de a ajunge la pubertate. Caracteristică sunt natura ciclică a bolii și stabilizarea leziunii după dezvoltarea finală a corpului copilului. Dezvoltarea displaziei este de obicei însoțită de o creștere a volumului părții afectate a craniului, ceea ce duce la tulburări funcționale ale organelor din apropiere. Progresia bolii la un adult indică apariția complicațiilor leziunii primare sau apariția acesteia pe fondul unui proces patologic calitativ diferit.

Simptome ale displaziei fibroase a organelor ORL

Se caracterizează printr-o varietate de simptome clinice și o perioadă preclinică lungă, dependențând evoluția de vârstă, localizare, numărul de oase implicate în procesul patologic și rata de răspândire a acestuia. În ciuda faptului că displazia fibroasă este o formațiune benignă prin structura sa histologică, evoluția sa clinică este mai apropiată de tumorile cu creștere malignă, deoarece are capacitatea de creștere rapidă distructivă, compresie și disfuncție a organelor din apropiere. În perioada incipientă de dezvoltare, există foarte puține simptome caracteristice acestei boli. Adesea, unul dintre primele simptome ale acestei boli este apariția proceselor inflamatorii locale (sinuzită, otită). Treptat, asimetria și deformarea scheletului facial, prezența unei umflături dense și nedureroase în creștere lentă (proliferare hiperostatică) în zona afectată devin vizibile. Pielea din zona umflăturii nu este inflamată, are o culoare normală, este subțiată, atrofiată, lucioasă; părul de pe pielea formațiunii tumorale este absent. Sunt caracteristice starea de rău, durerile de cap, tulburările de auz și de vedere. Majoritatea pacienților cu localizare craniofacială a displaziei fibroase prezintă o variantă monostotică a leziunii, ceea ce cauzează cele mai mari dificultăți în diagnostic.

Leziunile displazice osoase ale osului temporal se caracterizează prin îngustarea canalului auditiv din cauza proeminenței osoase, în principal a peretelui superior, și a secrețiilor purulentă insuficiente.

În caz de inflamație sau exacerbare a procesului patologic, durerea apare în timpul percuției și palpării zonelor de formare.

Diagnosticul displaziei fibroase a organelor ORL

Principala metodă de diagnostic este CT-ul tridimensional, care permite determinarea prevalenței și localizării procesului și, în consecință, a domeniului de aplicare al intervenției chirurgicale, precum și a fibroendoscopiei.

În anamneză, se încearcă aflarea cauzei bolii, a manifestărilor clinice precoce, a domeniului de aplicare și a naturii examinării și tratamentului la domiciliu, a bolilor concomitente ale organelor interne și ale organelor ORL.

Examen fizic

Palparea, percuția formațiunii tumorale: determinarea acuității auzului și vederii.

Cercetare de laborator

Examenul histologic relevă țesut osos spongios și compact. În osul compact, există o osificare inegală; tumora este formată din cavități (chisturi) rotunde și ovale, mari și mici, de diferite dimensiuni, conținând o masă gelatinoasă moale, maronie (culoare ciocolată); unele dintre ele pot fi umplute cu conținut purulent. Pereții osoși exteriori ai tumorii și punțile osoase ale celulelor se disting printr-o densitate pronunțată, asemănătoare fildeșului. În osul spongios, există o subțiere accentuată a fasciculelor osoase, expansiunea spațiilor măduvei osoase umplute cu țesut fibros fin, bogat în celule fibroplastice și adipocite. Printre țesutul fibros, există focare de formare a țesutului osos primitiv.

Sângerarea în timpul intervenției chirurgicale este de obicei minoră.

Cercetare instrumentală

Radiologic, se determină formațiuni cu o structură eterogenă, cu chisturi de diferite dimensiuni (eterogenitatea se datorează multiplelor zone de iluminare cu contururi clare). Pereții exteriori ai tumorii și punțile osoase au o consistență foarte densă (asemănătoare fildeșului).

Diagnosticul diferențial al displaziei fibroase a organelor ORL

Se efectuează cu neoplasme benigne și maligne ale regiunii maxilo-faciale, procese hiperplazice de natură inflamatorie și traumatică, histiocitoză cu celule Langerhans, boli inflamatorii ale sinusurilor paranazale și ale osului temporal.

Indicații pentru consultarea altor specialiști

Având în vedere afectarea structurilor anatomice adiacente, se recomandă consultarea unui oftalmolog și a unui audiolog.

Tratamentul displaziei fibroase a organelor ORL

Obiectivele tratamentului

Eliminarea deformării scheletului facial și a craniului cu cea mai blândă variantă de intervenție chirurgicală la copii - ținând cont de creșterea și dezvoltarea continuă a oaselor craniului.

Indicații pentru spitalizare

Deformarea progresivă a feței și a craniului, semne de supurație a displaziei fibroase.

Tratament non-medicamentos

Ei nu o fac.

Fursecuri medicinale

Vitamine, tratament general de întărire și imunocorecție.

Tratament chirurgical

Rolul principal revine tratamentului chirurgical al bolii. În copilărie, natura și volumul cel mai blând al intervenției chirurgicale sunt mai justificate: excizia displaziei fibroase în țesutul sănătos este posibilă într-un volum mai mic - ținând cont de creșterea și formarea continuă a oaselor scheletului facial și craniului. La adulți, rezecția totală a osului afectat se efectuează în principal cu reconstrucție plastică ulterioară.

Indicațiile pentru intervenția chirurgicală includ prezența deformării, deficiențele funcționale și tendința spre creștere progresivă fără semne de maturare a țesutului displazic. La stabilirea tacticii de gestionare a pacientului și la stabilirea domeniului de aplicare al intervenției chirurgicale, se ia în considerare tipul morfologic al displaziei fibroase.

În perioada de creștere a copilului, în absența unei creșteri intensive și a complicațiilor, se încearcă evitarea tratamentului chirurgical, pe cât posibil. În prezența unei modificări pronunțate a feței, care provoacă desfigurarea acesteia, supurație din cauza unei încălcări a trofismului țesuturilor displaziei fibroase, în special în perioada unei stări patologice stabilizate, este indicată intervenția chirurgicală - îndepărtarea formațiunii tumorale și restabilirea formei feței. Aceasta servește și ca prevenire a supurației procesului patologic. Cavitatea tumorală este deschisă cu o daltă și țesutul patologic este îndepărtat până la marginea osului sănătos.

Managementul ulterioar

Observație pe termen lung de către un otorinolaringolog pentru diagnosticarea la timp a semnelor de inflamație și a progresiei creșterii osteodisplazice,

Prognoză

Intervenția chirurgicală radicală precoce oferă o garanție a succesului numai dacă se ia în considerare structura morfologică a procesului.

Prevenirea displaziei fibroase a organelor ORL

Dificil deoarece etiologia este necunoscută.

[ 1 ]