Diceratoza foliculară crescătoare

Discheroza foliculară vegetativă (boala albastră Darya) este o dermatoză moștenită într-un tip dominant autosomal. Sunt descrise trei soiuri clinice: clasice; localizat (linear sau zosteriformnaya); dezorientați.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pathomorfologie a disceratozelor foliculare vegetative

Boala lui Darier este caracterizat nadbazalnym acantholysis pentru a forma fante conținând celule acantholytic și proliferarea papila dermica, vezică vystupayushih în cavitate. Diskeratoza detectate mai frecvent în zonele de formare a lacunelor sub forma unei „celule rotunde granulare și cereale. - In straturile cornoase corpusculi rotunde sunt celule epiteliale rotunjite, non celule cu citoplasmă omogenă bazofile, nucleul picnotic și janta luminoase în jurul periferiei bobului din jur. - . Educație eozinofilică omogenă cu boabe subtile sau fără ele în epidermă marcate giperortokeratoz cu formarea de dopuri excitat în gura foliculului pilos, acantoza, papilomatozei în derm - l. Perivasculară mfogistiotsitarny se infiltreze cu granulocitele eozinofile izolate.

Conform examen-electron microscopic, vițel rotund predetavlyayut un celule mari, care sunt situate în jurul nucleului unei benzi largi de vacuole și celulele de la periferie - organite. Celulele acantholitice au, de asemenea, o structură similară. Vacuolizarea crește citoplasmatici ca avansarea celulelor la suprafața epidermei a tonofilaments strat granular și legat împins granulele keratohyalin la membrana celulară, granulele lamelare predomină printre organite. Cerealele conțin structuri fine și fibroase fine, amplasate difuz în citoplasmă, miezul absent. În straturile superioare ale epidermei se găsesc celule epitelioase lizate, reprezentând probabil etapa finală a existenței corpurilor rotunde. Desmosomii atipici se găsesc în zona de acantoliză. în care stratul de mijloc este absent sau iluminat, în contrast neuniform, așa cum a fost mâncat.

Histogeneza disceratozelor foliculare vegetative

Conform examinare prin microscopie electronică, procesele de bază și epidermei, caracterizate prin vacuolizarea individuala a celulelor epiteliale, progresiv deoarece se deplasează la suprafața celulelor epidermei și tonofilaments condens în interiorul acestuia, sunt conectate cu ultimele granule mari keratogialinovymi observabil strat deja spinos. IB Caulfield a numit acest proces o keratinizare prematură. Anterior, sa presupus că granulele - etapa finală a diferențierii celulelor rotunde, cu toate acestea, deoarece boabele nu conțin cheratină, probabil, ele sunt formate în mod independent, din runda telen. Acantholysis bază cu boala Darier este considerat formarea defect desmozomilor, pierderea tonofilaments contactelor cu desmozomilor și intercelular defect substanță de cimentare.

Boala patogeneza Darier și au semnificația Druts factori. Tensiuni reduc activitatea imunitatea celulară a anumitor enzimă (NADP-dependente și T-6-FDP. Participă la procesul de keratinizare suspectat rol important de deficit de vitamina A, dovezi indirecte care pot fi tratate cu succes boli cu retinoizi aromatici și vitamina A.

Simptomele bolii lui Darya

Manifestările clinice ale bolii apar în copilărie, procesul are un curs cronic, cu o tendință de progres. Erupția cutanată localizată de obicei pe zone ale pielii seboreice ale sânului, din spate, scalp, regiunea BTE, dar se poate extinde la extremități ale pielii, fata a lovit mucoasa orală. Caracteristicile papulelor foliculare keratotice de culoare normală a pielii sau maro-gălbui, acoperite cu cruste mici, sunt de asemenea papule verucoase cu fenomene de umezeală. Pot apărea erupții veziculare-buloase, modificări ale plăcilor de unghii, keratoză palmar-plantară la fața locului, o combinație cu chisturi de oase. Pe spatele mâinilor, apare adesea erupții care seamănă cu negi comune, cel mai probabil corespund imaginii clasice a acrokeratozelor Hopf. Adesea, dermatoza este complicată de o infecție secundară.