Cryptorchism

Cryptorchidismul este o afecțiune în care unul sau ambii testicule nu sunt coborâți în scrot. Cryptorchidismul este adesea cauza întreruperii funcției hormonale și reproductive a testiculelor. În cazul dezvoltării fiziologice normale, ele se află deja în scrot atunci când se naște copilul sau până la sfârșitul primului an de viață. Aceasta este o condiție prealabilă pentru funcționarea lor normală.

[1]

Epidemiologie

Cryptorchidismul este o formă obișnuită de tulburare a dezvoltării sexuale în copilărie. Conform literaturii, aceasta se întâmplă la 2-4% dintre nou-născuți și la 15-30% dintre sugari prematur la naștere. Cu vârsta, frecvența acesteia scade și la copiii sub 14 ani de la 0,3 la 3%. Potrivit lui Shahbazyan, criptorchidismul din dreapta apare la 50,8%, la stânga - la 35,3%, bilateral - la 13,9% dintre pacienți.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Cauze criptorhidism

Factorii care cauzează criptorchidism pot fi împărțiți în 3 grupe.

1. Factori mecanici: îngustimii canalului inghinal, hipoplazia apofiza vaginalis peritoneului și scrot, scurtarea și hipoplazie a cordonului spermatic și navele sale, nici un ghid de ligamente si adeziunile sale intra-abdominale, hipoplazie artera spermatică, aportul insuficient de sânge la testicule, hernie.
2. Insuficiență hormonală, în funcție de multe motive. Încălcarea procesului de scădere a testiculelor depinde de stimularea insuficientă a celulelor Leydig de către gonadotropina corionică maternă. Modificarea funcției gonadotropice a sistemului hipotalamo-pituitar conduce la deficiența hormonilor diferențiatori și la disgeneza gonadală. Mai târziu, în timpul dezvoltării postnatale, fenomenele distrofice disproplastice în progresia testiculelor nedescoperite. Factori suplimentari sunt încălcarea regimului de temperatură și distorsionarea proceselor enzimatice în țesutul testicular. Traumatizarea constantă a acestora duce la acumularea de anticorpi în sânge și la dezvoltarea autoagresiunii. Conflictul autoimun agravează înfrângerea parenchimului testiculelor.
3. tulburări de dezvoltare endogena a testiculelor, a redus sensibilitatea lor la hormoni. Procesul de reducere a testiculelor nu depinde numai de stimulare, ci și asupra sensibilității fetale la materne celule Leydig gonadotrofina, cum ar fi sindromul de masculinizare incomplete sau hipersensibilitãñii insuficiente organisme „ținte“ la androgeni (sindromul feminizare testiculară) de punere în aplicare și de la detectarea stării altor organe (pachet ghid, deferent, și altele.).

[9], [10], [11], [12]

Patogeneza

Acesta a fost experimental dovedit că reducerea testiculelor în scrot este reglementata de hormoni: materne gonadotropinei corionice stimulează secreția de androgeni în testiculele embrionului și androgenii sunt secretate de celulele Leydig fetale, determinând creșterea deferent și tubulilor seminiferi din epididim, testicul și ghidajul corduri. Astfel, întregul proces de formare și de coborâre normală testicul in scrot, pornind de la podea Marcaje corect definit de un set de cromozomi, hormoni, glandele sexuale fetale, gonadotropină corionică luteinizant mama hormon si fat. Întregul proces se termină în perioada de la 6 luni de viață intrauterină până la a șasea săptămână de viață postnatală.

Odată cu acumularea experienței clinice, apar tot mai multe date, indicând posibilitatea combinării diferitelor boli cu criptorhidism. În prezent, există mai mult de 36 de sindroame (cum ar fi, de exemplu, sindromul Callman) și boli însoțite de criptorhidism. Doar în cazurile în care el (sau ectopia testiculelor) este singura anomalie de dezvoltare, este autorizat diagnosticul de criptorchism ca boală independentă.

Numeroasele rapoarte care au apărut în ultimii ani indică faptul că boala este caracterizată nu numai de poziția anormală a testiculelor, ci și de încălcările semnificative ale complexului pituitar-gonadal.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Simptome criptorhidism

Cryptorchidismul este împărțit în congenital și dobândit, unul și două fețe; la locul testiculelor - pe formele abdominale și inghinale. Adevăratul criptorhidism este întotdeauna însoțit de subdezvoltarea unei jumătăți sau a întregului scrot. Acest simptom a fost descris în 1937 de către Hamilton. Testicul este blocat pe calea coborâre și poate fi poziționat în cavitatea abdominală (criptorhidie abdominală) sau, care este mai frecventa - in canalul inghinal (criptorhidie inghinal). La 1-3% din toate criptorhidia suferă monarhism și anarhism.

Cu criptorhidismul unilateral, funcția reproductivă și hormonală este efectuată de un singur testicul, care este pubescent în scrot.

Adevărata formă criptorhidism inghinal ar trebui să se facă distincția între psevdokriptorhizma (ou migrant), în care, în mod normal omiteți ou poate fi periodic din scrot sub influența unei contracții musculare puternice, ridicarea lui (reflex cremasteric puternic). Cand palparea, acest testicul este usor redus la scrot. Aproape de criptorhidism este ectopia testiculului. Dacă este migrația incompletă duce la criptorhidism, abaterea de la calea de coborâre duce la ectopic, t. E. Locația sa neobișnuită. Trecerea canalul inghinal, testiculele coboara in scrot nu, și se află sub piele, în oricare dintre zonele înconjurătoare.

Această patologie este promovată de defectele congenitale ale ligamentului direct. Distingeți între prefascial (testis refluxus) și ectopia inghinală superficială. În acest caz, baldachinul are o lungime normală, însă testiculul este deplasat în zona din fața canalului inghinal. Diagnosticul diferențial al criptorhidismului de la ectopie este important în alegerea tacticii de tratament. În cazul în care prima utilizare a tratamentului hormonal, atunci al doilea tratament este doar chirurgical. Adesea, fără eliberarea operativă a testiculului, este imposibil să diagnosticăm și să distingem ectopul de adevăratul criptorhidism. Ectopiile intermediare, femurale și încrucișate sunt rare. De asemenea, rareori ambii testicule pot fi în jumătate din scrot.

Criptorhidia congenitale și în rezultatele experimentale au fost obținute, indicând faptul că distopnyh procesele de degenerare testicul apar epiteliului tubilor seminiferi cu diametru redus, numărul de spermatogonia și masa de ou. S-au observat modificări la toate celulele seriei spermatogenetice. Cele mai mari defecte au fost celulele germinale la niveluri mai ridicate de diferențiere. Cu analiza histomorfometrică nu a reușit să dovedească faptul că, în criptorhidism, înainte de sfârșitul doilea an de viață nu tulburări de dezvoltare în testiculele nu se produce. Cu toate acestea, acest punct poate fi observat schimbarea aparentă în numărul de spermatogonia și restricție tubilor seminiferi în comparație cu dimensiunea normală. Astfel, cu cryptorchidism și ectopie, leziunile testiculare au loc după 2 ani de viață.

Spermatogeneza normală  se  realizează numai la o anumită temperatură, care la bărbații din scrot este de 1,5-2 ° C sub temperatura corpului. Epiteliul embrionar este foarte sensibil la acesta. Creșterea temperaturii testiculelor poate duce la încetarea spermatogenezei și infertilității. Deplasarea lor în abdomen sau canal inghinal, căldări, febrilă sau o temperatură ambiantă foarte ridicată poate provoca modificări degenerative în epiteliul germinal la bărbați. Menținerea temperaturii optime a testiculelor este garantată numai prin plasarea lor în scrot, care efectuează funcția de termoreglare. Gradul modificărilor degenerative ale epiteliului embrionic crește odată cu supraîncălzirea.

În conformitate cu cele de mai sus, sa propus începerea tratamentului criptorhidismului înainte de sfârșitul celui de-al doilea an de viață. Un prognostic bun a fost observat chiar și în acele cazuri în care criptorhidismul există înainte de al șaptelea an de viață. Mecanismele care duc la o reducere sau dispariție a capacității epiteliului embrionar de a se reproduce nu sunt încă clare. Sa sugerat că, în plus față de efectul dăunător al supraîncălzirii asupra capacității spermatogonia mitotic a diviza în testicule cu criptorhidie, procesele autoimmunologicheskie duce la leziuni degenerative la nivelul epiteliului.

Cercetări A. Attanasio și colab. Au fost dedicate studiului încălcărilor reglementării hormonale a spermatogenezei. Funcția hormonală a testiculelor în timpul perioadei prebiergate a fost studiată sub influența hCG (gonadotropină corionică umană). Secreția testiculelor normale T a fost, de asemenea, comparată cu criptorchidismul. Sa demonstrat posibilitatea stimulării secreției T de către testicule cu criptorhidism sub influența hCG. Funcția endocrină normală a testiculelor este o condiție pentru scăderea lor normală. Odată cu eliminarea patologiei prin tratamentul hCG, testiculele au avut o capacitate mai bună de fertilizare decât testiculele, ale căror criptorhidie a fost eliminată operativ. Până în prezent, nu a fost stabilită pe deplin câtă vreme poziția anormală a unuia sau ambelor testicule poate dura până în momentul unor tulburări ireversibile în ele.

Cu criptorhidismul există pericolul de a dezvolta o serie de complicații care necesită o intervenție chirurgicală urgentă: încălcarea herniei care însoțește criptorhidismul; inversarea unui testicul nedescendent. Dystopia lungă a testiculului contribuie nu numai la încălcarea funcțiilor sale, ci și la declanșarea degenerării maligne. Adesea criptorhidismul este însoțit de subdezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare.

Simptomele criptorhidismului sunt absența unuia sau a doi testiculi în scrot. Hipoplazia sa (sau jumătate) este dezvăluită, absența unui reflex creștrat. Tinerii și bărbații tineri pot avea simptome de hipogonadism, tulburări de spermatogeneză și infertilitate.

[20], [21]

Formulare

În funcție de gradul de manifestare a schimbărilor în testicule, patru tipuri de testicule care nu răspund se disting la băieții de vârstă pre-aderentă:

• I - cu modificări minime; diametrul tubulilor corespunde vârstei, conține un număr normal de spermatogonie; numărul de celule Sertoli, morfologia și ultrastructura lor, nu sunt schimbate, rareori există o ușoară hipoplazie a tubulilor; după pubertate, se produce spermatozoizi și spermiogeneza normală;
• Tipul II - caracterizat printr-o scădere a numărului de spermatogoni, hipoplazie ușoară sau moderată a tubulilor cu un indice celular Sertoli (numărul de celule Sertoli per forfecare a tubulului); după pubertate, există o întârziere a spermatogenezei în stadiul de spermatocite de ordinul I și II; 
• Tipul III - hipoplazia pronunțată a tubulilor: o scădere a diametrului acestora la 140-200 μm, o reducere a numărului de spermatogoni și a indexului de celule Sertoli; După pubertate, numai celule Sertoli mature se găsesc în tubule; 
• Tipul IV - caracterizat prin hiperplazia difuză a celulelor Sertoli, diametrul normal al tubului și câteva celule sexuale; După pubertate, celulele sexuale nu se dezvoltă, iar celulele Sertoli rămân nediferențiate; Membrana bazală și tunica propria se îngroașă.

Cu cryptorchidismul unilateral în testicul opus, structura rămâne normală la 75% dintre pacienți. În alte cazuri, modificările sunt aceleași ca în testicul netestat. Natura acestora depinde de localizarea testiculului: structura lor este mai aproape de normal, cu cât scrotul este mai mic și mai aproape de testicul și invers. Modificările cele mai pronunțate se regăsesc în testiculele localizate la locul locului obișnuit.

Numărul de celule Leydig este de obicei crescut la pubertate și la adolescență. Există 4 tipuri de celule:

• Eu tip - normal;
• Tip II - cu nuclei rotunjite, un număr mare de lipide citoplasmatice și un GER redus; reprezintă până la 20-40% din numărul total de celule Leydig din testicul;
• III - celule diferențiate patologic cu incluziuni paracristaline și
• Tipul IV - celule imature. Celulele Leydig de tip I predomină de obicei.

[22], [23], [24], [25]

Tratament criptorhidism

Tratamentul criptorchidismului cu gonadotropine, administrat înainte de pubertate, este de 50% eficace. Prognosticul funcției de reproducere depinde de vârsta la care începe tratamentul.

La o conferință privind problema criptorchidismului convenită de OMS în 1973, sa făcut o recomandare pentru tratamentul timpuriu al testiculelor dystopice. Ar trebui să se încheie până la sfârșitul celui de-al doilea an al vieții copilului. Timpul optim pentru tratament este de la a 6-a până la a 24-a lună.

La primul an de viață, copiii primesc HC 250 unități de două ori pe săptămână timp de 5 săptămâni. În al doilea an, 500 de unități de medicament sunt administrate de 2 ori pe săptămână timp de 5 săptămâni. Dacă timpul de tratament precoce este ratat, atunci terapia continuă în aceleași doze de până la 6 ani. Începând cu vârsta de 7 ani, HC se injectează la 1000 unități de două ori pe săptămână timp de 5 săptămâni. Tratamentul cu medicamentul este contraindicat cu apariția caracteristicilor sexuale secundare. Tratamentul repetat al HC este recomandabil doar dacă, după primul curs, există un succes evident, dar insuficient. Se efectuează la 8 săptămâni după terminarea primului curs. HG adult de sex masculin este injectat 1500 UU de două ori pe săptămână, cu cursuri lunare cu întreruperi lunare.

În absența efectului tratamentului conservator, este indicat tratamentul chirurgical. Timpul cel mai favorabil pentru aceasta este luna 18-24 a vieții copilului.

Operația este necesară în cazurile în care există o ectopie a testiculului, cu hernie concomitentă sau cu criptorhidie după repararea herniei. Trebuie avut în vedere faptul că posibilitatea degenerării maligne a testiculului este de 35 de ori mai mare decât atunci când este în poziția sa normală.

În ultimul deceniu, a apărut posibilitatea de a trata criptorchidismul la o vârstă fragedă cu criptocuri. Principiul activ al criptocurului este gonadorelinul (hormonul de eliberare a gonadotropinei). Este un hormon eliberator fiziologic (determinând secreția ambelor gonadotropine ale glandei pituitare - LH și FSH). Stimulează nu numai formarea LH și FSH în glanda pituitară, ci și secreția lor. Zilnic kriptokura doză multiplă imita secreția fiziologică a hipotalamusului, există un ciclu reglabil: hipotalamusului - hipofizo --gonad specifice în ceea ce privește vârsta și sexul, iar echilibrul este reglementat centrele supragipotalamicheskimi.

Concentrația de T din sânge rămâne în limitele normale caracteristice pentru copilărie. Tratamentul cu criptocuriu trebuie început cât mai curând posibil, cel mai bine între luna a 12-a și a 24-aa vieții copilului. Este posibilă efectuarea terapiei la copiii mai mari. Nu există contraindicații pentru acest lucru. Medicamentul se aplică intranazal: este injectat în fiecare nară de 3 ori pe zi timp de 4 săptămâni. După 3 luni, cursul tratamentului poate fi repetat. Rasa nasului nu este un obstacol în calea utilizării criptocurei.

1 flacon de criptocure conține 20 mg de gonadorelin sintetic ca ingredient activ în 10 g soluție apoasă. Conținutul flaconului corespunde la aproximativ 100 de doze de aerosol (1 doză din acesta conține 0,2 mg gonadorelin). Uneori, în timpul tratamentului la copii, excitabilitatea crește. Nu utilizați concomitent gonadrelină și gonadotropine sau androgene.