Expert medical al articolului
Noile publicații
Cauzele și patogeneza acromegaliei și gigantismului
Ultima examinare: 06.07.2025

Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Marea majoritate a cazurilor de boală sunt sporadice, dar au fost descrise și cazuri de acromegalie familială.
Teoria sindromului hipofizar a fost lansată încă de la sfârșitul secolului al XIX-lea. Ulterior, cercetătorii autohtoni au demonstrat, folosind materiale clinice ample, inconsecvența conceptelor localiste despre rolul exclusiv al glandei pituitare în patogeneza bolii. S-a dovedit că modificările patologice primare ale diencefalului și ale altor părți ale creierului joacă un rol semnificativ în dezvoltarea acesteia.
O trăsătură caracteristică a acromegaliei este creșterea secreției de hormon de creștere. Cu toate acestea, nu se observă întotdeauna o relație directă între conținutul său în sânge și semnele clinice ale activității bolii. În aproximativ 5-8% din cazuri, cu un nivel scăzut sau chiar normal de hormon somatotrop în serul sanguin, pacienții prezintă acromegalie pronunțată, ceea ce se explică fie printr-o creștere relativă a conținutului unei forme speciale de hormon de creștere cu activitate biologică ridicată, fie printr-o creștere izolată a nivelului de IGF.
Acromegalia parțială, care se caracterizează printr-o creștere a părților individuale ale scheletului sau organelor, nu este de obicei asociată cu o secreție excesivă de hormon de creștere și este o hipersensibilitate tisulară locală congenitală.
Literatura de specialitate descrie o gamă largă de afecțiuni patologice și fiziologice care au o legătură directă sau indirectă cu dezvoltarea acromegaliei. Acestea includ stresul psihoemoțional, sarcinile frecvente, nașterile, avorturile, sindroamele climacterice și post-castrare, tumorile cerebrale extrahipofizare, traumatismele craniene cu comoție cerebrală, influența proceselor infecțioase specifice și nespecifice asupra sistemului nervos central.
Astfel, cauzele acromegaliei ca sindrom pot fi patologia primară a hipotalamusului sau a părților suprapuse ale sistemului nervos central, care duce la stimularea funcției somatotrope și hiperplazia celulelor pituitare; dezvoltarea primară a unui proces tumoral în glanda pituitară cu hipersecreție autonomă de hormon somatotrop sau formele sale active; o creștere a conținutului sau activității IGF în sânge, care afectează direct creșterea aparatului osos și articular; sensibilitate crescută la acțiunea hormonului somatotrop sau IGF a țesuturilor periferice; tumori secretoare de hormon somatotrop sau factor de eliberare a STH și ectopice în alte organe și țesuturi ale corpului - plămâni, stomac, intestine, ovare.
Anatomie patologică
Principala cauză a acromegaliei și gigantismului sunt adenoamele hipofizare ale somatotrofelor și celulele secretoare de somatotropină și prolactină, raportul acestora variind de la caz la caz. Există două tipuri de adenoame hipofizare care produc hormon somatotrop: adenoamele cu celule acidofile (bogate granulate și slab granulate) și adenoamele cromofobe. Foarte rar, somatotropinoamele sunt tumori cu celule oncocitare.
Adenomul cu celule acidofile este o tumoră benignă încapsulată sau neîncapsulată, de obicei formată din celule acidofile, mai rar cu un amestec de celule cromofobe mari sau forme tranziționale. Celulele tumorale formează corzi și câmpuri separate de o stromă bogat vascularizată. Acestea sunt identificate la nivelul microscopiei optice, ultrastructural și imunocitochimic ca somatotrofe cu numeroase granule secretorii cu un diametru de 300-400 nm. Unele celule conțin nucleoli mari, reticul endoplasmatic intens dezvoltat și un număr mic de granule secretorii, ceea ce reflectă activitatea lor secretorie ridicată.
Adenoamele hipofizare cromofobe provoacă dezvoltarea acromegaliei sau gigantismului la o medie de 5% dintre pacienți. Sunt tumori slab granulate. Celulele care le formează sunt mai mici decât cele acidofile, citoplasma este săracă, cu un număr mic de granule electron-dense de 80-200 nm în diametru, cu o membrană electron-densă și o areolă perigranulară. Nucleul celular este compact și conține nucleoli. Cele mai mari celule includ un număr mare de granule secretoare, deși mai puține decât în adenoamele acidofile. Adenoamele cromofobe cu structură solidă sau trabeculară ocupă partea laterală inferioară a glandei pituitare. Au fost descrise cazuri în care adenoamele cromofobe cu caracteristici ultrastructurale ale celulelor producătoare de TSH, dar care secretă și hormon somatotrop, stau la baza dezvoltării acromegaliei.
La unii pacienți cu acromegalie și gigantism, din cauza hipersecreției de STH-RH de către hipotalamus, apare hiperplazie difuză sau multifocală a celulelor acidofile în glanda pituitară. Acromegalia se poate dezvolta și la pacienții cu apudoame de diferite localizări, cu tumori ale celulelor insulare care produc fie hormon somatotrop, fie STH-RH, care stimulează somatotrofele adenohipofizei. Uneori are un efect paracrin, stimulând formarea hormonului somatotrop de către celulele tumorale în sine. STH-RH este produs și de gangliocitoamele hipotalamusului, cancerele pulmonare cu celule de ovăz și celule scuamoase și carcinoidul bronșic.
Aproximativ 50% dintre pacienții cu acromegalie au o glandă tiroidă nodulară mărită, care poate fi cauzată de hiperproducția de TSH de către celulele tumorale.
Pacienții cu acromegalie și gigantism prezintă splanchnomegalie cauzată de hipertrofia structurilor parenchimatoase și creșterea excesivă a țesutului fibros. Hipertrofia glandelor suprarenale la unii pacienți este asociată cu hiperproducția de ACTH atât de către celulele tumorale, cât și de către țesutul hipofizar paraadenomatos. Creșterea osoasă și modificările patologice ale acestora sunt cauzate de activitatea funcțională ridicată a osteoblastelor. În stadiul avansat al bolii, acestea seamănă cu modificările din boala Paget.
Pacienții cu acromegalie aparțin grupului de risc pentru polipi și cancer de colon. Aceștia se găsesc la mai mult de 50% dintre pacienți și sunt combinați cu stigmate cutanate (papilomatoză), care sunt markeri externi ai polipilor de colon.