Boala Kawasaki

Boala Kawasaki - sindromul limfatic muco cutanat, care se dezvoltă predominant la copii afecteaza artere mari, mijlocii și mici (în special coronariană) și se manifestă prin febră mare, conjunctivita, creșterea ganglionilor limfatici cervicali, erupții cutanate polimorfă pe trunchi și membrele, formarea de fisuri la nivelul buzelor , inflamarea membranelor mucoase ( „limba capsuna“), palmelor și tălpilor eritem, creșterea constantă a numărului de trombocite.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologia bolii Kawasaki

Boala lui Kawasaki apare în principal la copii, cam la egalitate la băieți și fete. Cel mai adesea copiii se îmbolnăvesc în primii 2 ani de viață. În lume, incidența variază de la 3 la 10 la 100 000 de copii, însă în Japonia incidența bolii Kawasaki este mai mare (până la 150 de cazuri noi pe an la 100 000 de copii). Potrivit lui K. Taubert, în Statele Unite, boala lui Kawasaki a venit pe primul loc printre patologia inimii dobândite la copii, înlăturând febra reumatismală.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Cauzele bolii lui Kawasaki

Cauza bolii Kawasaki nu este cunoscută. O predispoziție ereditară este posibilă. Ca agenți etiologici probabili, sunt luate în considerare bacterii (propionobacterii, streptococi anaerobi), rickettsii, viruși (în principal virusurile herpetice). Boala se dezvoltă adesea pe fundalul unei inflamații anterioare a tractului respirator.

În faza de agravare a bolii Kawasaki a existat o scădere a limfocitelor T CD8 + și o creștere a limfocitelor T CD4 +, limfocitelor B. În sânge, concentrația citokinelor inflamatorii (IL-1, TNF-a, IL-10) crește. Anticorpii citoplasmatici antineutrofili care reacționează cu catechina G, mieloperoxidaza și a-granulele de neutrofile sunt detectate la frecvențe diferite. De asemenea, serul se găsește adesea cu IgM, care are capacitatea de activare a complementului.

Caracteristicile patologice: boala Kawasaki - o vasculita sistemica care afecteaza arterele de toate dimensiunile, mai mediu (vaselor de rinichi și inimă) cu dezvoltarea anevrismelor, inflamație viscerală.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Simptome ale bolii Kawasaki

Boala Kawasaki începe de obicei cu febră acută, care are natură intermitentă, dar de obicei atinge valori febrile (38-40 ° C). Durata sa, indiferent de consumul de acid acetilsalicilic și antibiotice, este de cel puțin 1-2 săptămâni, dar rareori depășește o lună. În contextul luării acidului acetilsalicilic, glucocorticosteroizilor și mai ales a introducerii imunoglobulinei intravenoase, se observă o scădere a gravității reacției la temperatură și o scurtare a duratei acesteia. Se crede că febra prelungită contribuie la dezvoltarea anevrismelor arterei coronare și crește riscul deceselor bolii.

Înfrângerea pielii și a membranelor mucoase se dezvoltă deja în primele 2-4 zile de la debutul bolii. Aproape 90% dintre pacienți dezvoltă conjunctivită bilaterală fără fenomene exsessive pronunțate, cu o leziune predominantă a conjunctivei bulbare. Adesea se combină cu uveita anterioară. Modificările inflamatorii din partea ochilor persistă timp de 1-2 săptămâni.

Practic toți pacienții sunt diagnosticați cu leziuni ale buzelor și gurii. Aceasta provoacă roșeață, umflături, uscăciune, crackling și sângerări ale buzelor, o creștere și înroșire a amigdalelor. În jumătate din cazuri, există o prezență de limbă purpurie cu eritem difuz și hipertrofie a papilei.

Unul dintre primele semne ale bolii Kawasaki este o erupție cutanată polimorfă. Aceasta se va produce în primele 5 zile de la debutul febrei la aproape 70% dintre pacienți. Ei notează urticaria exanthema cu plăci eritematoase mari și elemente maculopapulare, care amintesc de eritemul multiform. Erupțiile sunt localizate pe trunchi, în părțile proximale ale extremităților superioare și inferioare, în regiunea perineală.

La câteva zile după declanșarea bolii, apar înroșirea și / sau umflarea pielii palmelor și tălpilor. Acestea sunt însoțite de o durere ascuțită și de o mobilitate limitată a degetelor și degetelor de la picioare. După 2-3 săptămâni în leziuni, se observă sângerarea epidermei.

La 50-70% dintre pacienți, se observă o creștere dureroasă (mai mult de 1,5 cm) a ganglionilor limfatici cervicali pe o față sau pe ambele părți. Limfadenopatia, de regulă, se dezvoltă simultan cu o febră. În unele cazuri, aceasta precede o creștere a temperaturii corpului.

Modificările patologice ale sistemului cardiovascular sunt întâlnite la aproape jumătate dintre pacienți. În faza acută a bolii, cel mai adesea (80%) există semne de miocardită, cum ar fi tahicardia, ritmul "galop", deteriorarea sistemului de conducere al inimii și cardiomegalie. Se dezvoltă frecvent insuficiență cardiovasculară acută, mai puțin frecvent pericardită.

Înfrângerea supapelor de inimă (valvulită, disfuncție a mușchilor papilari) nu se observă des. Unele publicații descriu dezvoltarea insuficienței aortice și / sau mitrale. Până la sfârșitul săptămânii de boală, 15-25% dintre pacienți dezvoltă angina pectorală sau MI. În angiografie, se înregistrează dilatarea și / sau anevrismele arterelor coronare, situate de obicei în zonele proximale ale vaselor.

Manifestările sistemice ale bolii Kawasaki includ afectarea articulațiilor, care apare la 20-30% dintre pacienți. Această leziune duce la poliartralgia sau poliartrita articulațiilor mici ale mâinilor și picioarelor, precum și articulațiilor genunchiului și gleznei. Durata sindromului comun nu depășește 3 săptămâni.

Unii dintre pacienți prezintă modificări ale sistemului digestiv (vărsături, diaree, durere abdominală). În unele cazuri, este diagnosticată uretrida, meningita aseptică.

Caracteristica excitabilității neobișnuit de ridicate a copiilor, exprimată într-o măsură mai mare decât în cazul altor stări febrile. Unii pacienți dezvoltă pustule aseptice mici pe coate, deasupra articulațiilor genunchiului și în fese. Evitați striarea transversală a unghiilor.

Deseori există o leziune a altor artere: subclavian, ulnar, femural, iliac - cu formarea unui anevrism al vaselor de sânge în locurile de inflamație.

Manifestările majore clinice ale bolii Kawasaki: febră, leziuni cutanate și la nivelul mucoaselor (rash polimorf, buzele crăpate, palmar și plantar eritem, „limba capsuna“), sindroame coronariene, limfadenopatie.

Implicarea inimii și a vaselor a fost observată la 50% dintre pacienți și se poate manifesta ca miocardită, pericardită, arterită cu formarea de anevrisme, aritmii. Boala Kawasaki este cea mai frecventă cauză de moarte coronariană bruscă și infarct miocardic în copilărie. O complicație cardiacă târzie este anevrismele cronice ale arterei coronare, mărimea cărora determină riscul de MI la adulții care au suferit o boală Kawasaki. Conform recomandărilor Asociației American Heart, toți pacienții care au suferit boala Kawasaki sunt monitorizați pentru diagnosticarea ischemiei miocardice, insuficienței valvulare, dislipidemiei și AH.

Diagnosticul bolii Kawasaki

În analiza generală a sângelui: creșterea ESR și concentrația CRP, anemia normocromică normocromică, trombocitoza, leucocitoza cu o schimbare spre stânga. Se observă o creștere a nivelului de aminotransferază, în special ALT. Acumularea în sânge a APL (în principal IgG) servește adesea ca marker al trombozei coronariene.

Pe ECG, puteți determina extensia intervalului PQ, QT, reducerea valului ST, depresiunea segmentului ST, inversarea valului T. Sunt posibile aritmii. EchoCG servește ca o metodă extrem de informativă pentru diagnosticarea bolii Kawasaki a leziunilor cardiace.

O metodă suplimentară de diagnostic este coronaroangiografia.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Semne de diagnosticare

• Febra timp de cel puțin 5 zile, persistând cu utilizarea antibioticelor.
• Conjunctivită conjunctivală.
• Leziunile caracteristice ale regiunii buzelor și cavității bucale: fisuri la buze, uscăciune, înroșirea membranei mucoase a gurii, "limbă purpurie".
• O creștere a caracterului nervului cervical al nodului limfatic.
• Erupții cutanate polimorfe, în special pe trunchi.
• Înfrângerea mâinilor și a picioarelor: eritemul tălpilor și palmelor, umflarea acestora, peeling în timpul convalescenței.

Identificarea a 5 din 6 semne vă permite să puneți un diagnostic fiabil al "bolii Kawasaki". Dacă există 4 semne de confirmare a diagnosticului, este nevoie de EchoCG, angiografie coronariană, cu ajutorul căreia este posibil să se detecteze anevrisme ale arterelor coronare.

[29], [30]

Tratamentul bolii Kawasaki

Tratamentul bolii Kawasaki include utilizarea de AINS (acid acetilsalicilic într-o doză zilnică de 80-100 mg / kg în 3 doze divizate, apoi 10 mg / kg o dată până la dezvoltarea completă a anevrismelor). Imunoglobulina umană este de asemenea utilizată la o doză de 2 g / kg o dată sau 0,4 g / kg timp de 3-5 zile, preferabil în primele 10 zile de boală. Mod posibil de administrare a medicamentului - o dată pe lună.

În cazul stenozării arterelor coronare, este indicată utilizarea pe termen lung a ticlopidinei (5 mg / kg pe zi) sau dipiridamol (la aceeași doză). O boală arterială coronariană severă prezintă proteze aortocoronare.

Este important ca cei care sunt bolnavi să aibă un risc ridicat de apariție precoce a aterosclerozei, astfel încât aceștia să fie supravegheați clinic.

Prognoza bolii Kawasaki

În cele mai multe cazuri, prognosticul bolii Kawasaki este favorabil. Cu toate acestea, aceasta depinde în mare măsură de gravitatea leziunii, în special de arterele coronare.

Factorii prognostici adverse sunt debutul bolii la copiii cu vârsta peste 5 ani, scăderea hemoglobinei, o creștere accentuată a ESR și persistența prelungită a indicilor CRP crescuți.

[31], [32], [33], [34]

Anamneză

Această vasculită a fost detectată pentru prima dată în Japonia în 1961. O descriere detaliată a bolii a fost dată de T. Kawasaki în 1967

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]