Icterul nuclear

Kernicterul (encefalopatia bilirubinică) este o leziune cerebrală cauzată de depunerea bilirubinei în ganglionii bazali și nucleii trunchiului cerebral.

În mod normal, bilirubina legată de albumină rămâne în spațiul intravascular. Cu toate acestea, bilirubina poate penetra bariera hematoencefalică și poate provoca encefalopatie bilirubinică la concentrații semnificativ crescute de bilirubină; concentrații semnificativ scăzute de albumină serică (de exemplu, la sugarii prematuri); când bilirubina este deplasată din zona de legare la albumină de substanțe concurente (de exemplu, sulfisoxazol, ceftriaxonă, aspirină; acizi grași liberi și ioni de hidrogen în timpul înfometării, sepsisului sau acidozei).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptome ale icterului nuclear

Un copil prematur care dezvoltă encefalopatie bilirubinică nu prezintă întotdeauna semne clasice. Primele simptome ale icterului nuclear la copiii născuți la termen sunt letargie, scăderea poftei de mâncare, vărsături. Apoi se pot dezvolta opistotonus, convulsii și deces. Icterul nuclear poate duce la retard mintal, paralizie cerebrală coreoatetoidă, pierderea auzului neurosenzorinal și paralizie a privirii în sus. Nu se știe dacă gradele ușoare de encefalopatie bilirubinică pot provoca tulburări neurologice mai puțin severe (de exemplu, tulburări perceptiv-motorii și tulburări de învățare).

Diagnosticul icterului nuclear

Nu există teste fiabile pentru a determina riscul de encefalopatie bilirubinică, iar diagnosticul este prezumtiv. Un diagnostic definitiv este posibil doar la autopsie.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Tratamentul icterului nuclear

Nu există tratament pentru encefalopatia bilirubinică odată ce aceasta s-a dezvoltat. Kernicterul este prevenit prin tratarea hiperbilirubinemiei.