Dezvoltarea sexuală prematură

Pubertatea prematură se caracterizează prin dezvoltarea timpurie a glandelor mamare, debutul precoce al ciclului menstrual și a părului pubian precoce pe pubicul fetelor, o creștere precoce a organelor genitale externe la băieți. Părul în axilare nu este pronunțat sau absent. Organismul este dezvoltat proporțional, creșterea copiilor de ambele sexe nu diferă de la egal la egal, nu rămân în urmă în dezvoltarea intelectuală, atracția sexuală și masturbarea nu sunt caracteristice.

Adevărata pubertate prematură, ca regulă, este însoțită de infertilitate.

Este necesară o examinare atentă neurologică și oftalmologică, care la etapele inițiale poate indica prezența unui proces volumetric în hipotalamus.

La unele persoane, debutul perioadei de pubertate scade la vârsta de 8 ani și aceasta poate fi o variantă a normei. Dacă dezvoltarea sexuală a început mai devreme de această vârstă, pacientul ar trebui examinat.

Primul dintre cauzele bolii este ocupat de leziunile tumorale ale sistemului nervos central, cu efect asupra regiunii hipotalamice. Se observă o semnificație semnificativă după encefalita transferată, meningita, traumatism craniocebral sever. În unele cazuri este posibilă pubertatea prematură de natură constituțională.

Aspect biologic. Fiecare dintre semnele fiscale ale perioadei de pubertate poate fi considerat un fel de studiu biochimic al unui anumit hormon. Creșterea testiculelor la băieți este primul semn al declanșării dezvoltării sexuale și este asociată cu intrarea în sânge a dozei de șoc a gonadotropinei pituitare. Creșterea glandelor mamare la fete și a penisului la băieți este asociată cu o secreție crescută de steroizi sexuali gonadali. Apariția părului pubian este o manifestare a producției de androgeni în glandele suprarenale. Creșterea băieților este accelerată atunci când volumul testiculului ajunge la 10-12 ml (măsurat prin principiul comparației cu bilele de orhidee). Fetele încep să crească mai repede pe măsură ce sânii lor se dezvoltă. A patra etapă a dezvoltării glandelor mamare este caracteristică deja pentru începutul menstruației (la majoritatea fetelor). Dar această dezvoltare coerentă a personajelor puberciale poate fi uneori întreruptă. De exemplu, cu sindromul Cushing, rata de creștere a părului pubian poate depăși în mod disproporționat creșterea volumului testicular; când hipotiroidismul testiculelor este suficient de mare [nivelul FSH este crescut datorită unei creșteri și mai mari a nivelului TSH], cu toate acestea, rata de creștere a creșterii este redusă.

Pubertate precoce la baieti cunoscut o creștere rapidă a penisului și a testiculelor, creșterea frecvenței de erectii, masturbare, aparitia parului pubian, aspectul miros caracteristic al corpului și ufey. În consecință, caracteristicile sexuale secundare se schimbă și pentru fete. Cel mai important și însoțit de consecințe de amploare "complicație" este întârzierea creșterii cauzată de fuziunea epifizelor cu diafiză. La examinarea acestor copii ar trebui să ceară părinților lor și unele simptome endocrine de natură generală, care descrie disfuncția hipotalamică: dacă poliurie, polidipsie, obezitate, tulburări de somn, si reglarea temperaturii. Pot exista semne de presiune intracraniană crescută și anumite afecțiuni oculare.

Dezvoltarea sexuală prematură la fete apare de 4 ori mai frecvent decât la băieți. În acest caz, fetele nu reușesc să identifice cauza, în timp ce 80-90% dintre băieți pot fi identificați. Dacă apariția bolii apare la vârsta de până la 2 ani, cauza poate fi adesea un hamartom care se dezvoltă în hipotalamus. Pe o tomogramă a computerului, se pare ca o formațiune rotunjită "fără armare".

Alte motive (mai ales rare):

• Tumorile sistemului nervos central și hidrocefalie.
• Starea după encefalită sau meningită.
• Sindromul McCune-Albright.
• Kraniofaringioma.
• Scleroza testiculară.
• Hepatoblastomul.
• Coriocarcinom.
• Gipotireoz.

Examinarea pacientului. Imaginea panoramică a craniului, determinarea vârstei osoase conform cu raze X, scanarea CT craniu (cap), studiul excreției urinare a 17-cetosteroizi, ultrasunete a pelvisului (pentru fete), definirea conținutului în T4 din sânge.

Diagnostic diferențial. În primul rând, este necesar să se excludă tumori ale testiculelor sau ovarelor. O examinare ginecologică aprofundată ar trebui să fie primul pas în diagnosticare. Cand tumorile corticosuprarenalei apare psevdosozrevanie premature la care au exprimat în mod semnificativ hirsutism, precoce marcat calcificarea epifiza si statura corespunzator scurt, obezitatea și hipertensiunea arterială. Nu există cicluri menstruale reale. De regulă, menstruația cu debut precoce se transformă repede în amenoree persistentă. Trebuie diferențiată de boala lui Albright, care se dezvoltă doar la fete și de la neurofibromatoza Recklinghausen, care este adesea cauza pubertății premature la fete.

Fiziologia și tratamentul pubertății premature

Tratamentul trebuie să vizeze eliminarea cauzei care a provocat boala. Cu pubertate prematură de natură constituțională, tratamentul special nu este necesar.

Pornind de la pubertate depinde terminarea frânării neuronilor din hipotalamus medial-bazală în cazul în care secretat de eliberare a gonadotropinei hormon (GnRH), precum și din reducerea sensibilității hipotalamo-hipofizo la steroizi feedback-ul negativ gonodalnymi. Aceste modificări sunt însoțite de o creștere semnificativă a frecvenței și puterii ascuțite „bufeuri“ (în sânge), hormon luteinizant (LH) și într-o măsură mai mică - a hormonului de stimulare foliculară (FSH). Și este tocmai capacitatea de a secreta „puls“ cantitate (cantitatea de șoc) GnRH la o viteză mare și determină funcția gonadală normală. În mod constant menține o concentrație ridicată în sânge inhibă secreția de GnRH gonadotropinelor hipofizare paradoxal, ceea ce creează baza pentru tratamentul analogilor sintetici pubertate precoce de GnRH.

După administrarea subcutanată sau după formulări nazale insuflație apare vizavi de maturitate dezvoltare gonadali și toate corelări clinice de pubertate (cu excepția distribuției părului pubian, deoarece în acest caz nu există nici o schimbare in secretia de androgeni de cortexul adrenal). Rata de maturare a scheletului scade, de asemenea. Tratamentul continuă până la vârsta pubertă medie sau înainte de sosirea menstruației (până la aproximativ 11 ani). În familia acestor pacienți, medicul ar trebui să dea speranța că copilul bolnav va continua să se dezvolte în mod normal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]