Dezvoltare sexuală prematură

Pubertatea precoce se caracterizează prin dezvoltarea precoce a glandelor mamare, debutul precoce al ciclului menstrual și păr pubian precoce la fete, mărirea precoce a organelor genitale externe la băieți. Părul de la subraț nu este clar exprimat sau lipsește. Corpul este dezvoltat proporțional, copiii de ambele sexe nu diferă în înălțime de semenii lor, nu rămân în urmă în dezvoltarea mentală, dorința sexuală și masturbarea nu sunt tipice.

Adevărata pubertate precoce este de obicei însoțită de infertilitate.

Este necesar un examen neurologic și oftalmologic amănunțit, care în stadiile incipiente poate indica prezența unui proces ocupant de spațiu în hipotalamus.

Unele persoane au pubertatea la vârsta de 8 ani, ceea ce poate fi normal. Dacă pubertatea începe înainte de această vârstă, pacientul trebuie examinat.

Primul loc printre cauzele bolii îl ocupă leziunile tumorale ale sistemului nervos central, cu impact asupra regiunii hipotalamice. Se observă semnificativ mai acut după encefalită, meningită, traumatisme craniocerebrale severe. În unele cazuri, este posibilă pubertatea prematură de natură constituțională.

Aspect biologic. Fiecare dintre semnele fiscale ale pubertății poate fi considerat un fel de studiu biochimic pentru un anumit hormon. Mărirea testiculelor la băieți este primul semn al debutului dezvoltării sexuale și este asociată cu intrarea în sânge a unor doze șoc de gonadotropină pituitară. Mărirea glandelor mamare la fete și a penisului la băieți este asociată cu o secreție crescută de steroizi sexuali gonadali. Apariția părului pubian este o manifestare a producției de androgeni în glandele suprarenale. Creșterea băieților se accelerează atunci când volumul testiculelor ajunge la 10-12 ml (măsurat după principiul comparației cu bile orhidometrice). Fetele încep să crească mai repede pe măsură ce glandele lor mamare se dezvoltă. A patra etapă a dezvoltării glandelor mamare este caracteristică debutului menstruației (la majoritatea fetelor). Dar această dezvoltare coordonată a semnelor pubertății poate fi uneori perturbată. De exemplu, în sindromul Cushing, intensitatea creșterii părului pubian poate depăși disproporționat creșterea volumului testicular; În hipotiroidism, testiculele sunt destul de mari [nivelul de FSH este crescut din cauza unei creșteri și mai semnificative a nivelului de TSH], dar rata de creștere este redusă.

Pubertatea prematură la băieți se manifestă prin creșterea rapidă a penisului și a testiculelor, creșterea frecvenței erecțiilor, masturbare, păr pubian, miros corporal specific și fumuri. În consecință, și caracteristicile sexuale secundare la fete se modifică. Cea mai importantă și de anvergură „complicație” este retardul de creștere cauzat de fuziunea epifizelor cu diafizele. La examinarea acestor copii, părinții ar trebui întrebați și despre unele simptome endocrine generale care caracterizează disfuncția hipotalamică: poliurie, polidipsie, obezitate, tulburări de somn și de reglare a temperaturii. Se pot observa semne de creștere a presiunii intracraniene și anumite tulburări vizuale.

Dezvoltarea sexuală prematură la fete apare de aproximativ 4 ori mai des decât la băieți. La fete, cauza nu este adesea identificată, în timp ce la 80-90% dintre băieți poate fi determinată. Dacă debutul bolii apare înainte de vârsta de 2 ani, cauza poate fi adesea un hamartom care se dezvoltă în hipotalamus. La o tomografie computerizată, acesta arată ca o formațiune rotunjită „fără contrast”.

Alte cauze (de cele mai multe ori rare):

• Tumori ale SNC și hidrocefalie.
• Afecțiune după encefalită sau meningită.
• Sindromul McCune-Albright.
• Craniofaringiom.
• Scleroză tuberoasă.
• Hepatoblastom.
• Coriocarcinom.
• Hipotiroidism.

Examinarea pacientului. Radiografie generală a craniului, determinarea vârstei osoase pe baza examinării cu raze X, scanare CT a craniului (capului), studiul excreției urinare de 17-cetosteroizi, ecografie pelviană (la fete), determinarea conținutului de T4 în sânge.

Diagnostic diferențial. În primul rând, este necesar să se excludă tumorile testiculelor sau ovarelor. Un examen ginecologic amănunțit ar trebui să fie prima etapă a diagnosticului. În cazul tumorilor cortexului suprarenal, apare pseudomaturarea prematură, în care se observă hirsutismul semnificativ, osificarea prematură a epifizelor și, în consecință, statură mică, obezitate și hipertensiune arterială. Nu se observă cicluri menstruale adevărate. De regulă, menstruația precoce se transformă rapid în amenoree persistentă. Trebuie diferențiată de boala Albright, care se dezvoltă doar la fete, și de neurofibromatoza Recklinghausen, care este adesea cauza pubertății premature la fete.

Fiziologia și tratamentul pubertății precoce

Tratamentul trebuie să vizeze eliminarea cauzei subiacente a bolii. În cazul pubertății premature de natură constituțională, nu este necesar un tratament special.

Debutul pubertății depinde de încetarea inhibiției neuronale în hipotalamusul medial-bazal, unde este secretat hormonul de eliberare a gonadotropinei (GnRH), și de scăderea sensibilității hipotalamo-hipofizare la feedback-ul negativ de la steroizii gonadali. Aceste modificări sunt însoțite de o creștere semnificativă a frecvenței și puterii „scăderilor” bruște (în sânge) de hormon luteinizant (LH) și, într-o măsură mai mică, de hormon foliculostimulant (FSH). Iar capacitatea de a secreta cantități „pulsante” (cantități de șoc) de GnRH la viteză mare determină funcția gonadică normală. O concentrație constant ridicată de GnRH în sânge suprimă paradoxal secreția de gonadotropine hipofizare, ceea ce creează baza pentru tratamentul pubertății premature cu analogi sintetici ai GnRH.

După administrarea subcutanată sau după insuflația nazală a medicamentelor, există o inversare a maturității gonadale și a tuturor corelațiilor clinice ale pubertății (cu excepția creșterii părului pubian, deoarece nu există nicio modificare a secreției de androgeni de către cortexul suprarenal). Rata de maturare scheletică scade, de asemenea. Tratamentul este continuat până la mijlocul pubertății sau până la debutul menstruației (aproximativ 11 ani). În familiile unor astfel de pacienți, medicul ar trebui să insufle speranța că copilul bolnav se va dezvolta normal în viitor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]