Anevrism la nou-născuți

Anevrismele sunt umflături în pereții arteriali sau venoși sau ventricule ale inimii datorită subțierii sau întinderii lor. Datorită acestor procese, se formează o așa-numită bursă anevrismică, care poate apăsa pe structurile din apropiere. Patologia nu are un atașament la vârstă și este capabil să apară, atât la copii, cât și la vârstnici. Dar anevrismul la nou-născuți este în principal de natură congenitală: o astfel de încălcare este rară, dar în unele cazuri poate duce la dezvoltarea consecințelor nefavorabile și chiar amenințătoare. Este detectat mai des accidental, atunci când se efectuează examen cu ultrasunete sau cu raze X.

Epidemiologie

În general, anevrismele nu sunt o patologie foarte rară: se găsesc în aproximativ 5% din populația lumii. Cu toate acestea, nu se știe câți oameni din lume trăiesc fără să știe că au un anevrism.

Dintre toți pacienții cu această boală, cel mai mic număr sunt copiii. Ele reprezintă nu mai mult de 2% din cifra statistică totală. În același timp, dezvoltarea complicațiilor are loc doar în 3% din cazuri, deși aproape întotdeauna duce la un rezultat fatal.

Orice arteră sau venă poate fi teoretic anevrism, dar cel mai adesea patologia se dezvoltă în trunchiuri arteriale mari, precum și în zona arterelor ramificate.

Cele mai frecvente forme ale acestei boli la nou-născuți:

• Anevrism arteră cerebrală;
• Anevrism aortic;
• Anevrism cardiac.

Dilatații patologice ale vaselor periferice sunt mai puțin detectate.

Cauze Anevrismele neonatale

Există o serie de cauze potențiale ale anevrismelor la nou-născuți. În cele mai multe cazuri, patologia este congenitală - de exemplu, există o slăbiciune a structurilor de țesut conjunctiv. De asemenea, tendința de anevrism poate fi moștenită de copil. Cel mai adesea, tulburarea se găsește la copiii cu leziuni genetice ale țesutului conjunctiv:

• Sindromul Marfan;
• Fenotip în masă;
• Ehlers-Danlos, sindromul Stickler;
• Sindroamele Lewis-Dietz, Bils (arahnodactyly contracturală congenitală);
• Cu un anevrism arterial familial;
• Tortuozitate arterială patologică familială;
• Cu osteogeneză imperfecta;
• Sindromul Alport;
• Hipermobilitate benignă a articulațiilor;
• Chondrodistrofii;
• Cu un pseudoxanthom elastic.

În plus, dezvoltarea intrauterină a fătului joacă un rol important. Există mulți factori care pot avea un efect nefavorabil în stadiul sarcinii, ceea ce afectează în mod direct formarea de anevrisme la nou-născuți.

Factori de risc

• Factori ereditari:
  • Rudele apropiate au avut patologii vasculare similare (nu doar anevrisme);
  • Anevrisme materne;
  • -A sarcinile premiere au dus la nașterea copiilor cu anevrisme congenitale.
• Efecte negative asupra fătului în primul trimestru de sarcină:
  • Consum de alcool, fumat, dependență de droguri;
  • Boli infecțioase (infecții virale respiratorii acute, gripă, infecție cu coronavirus, rubeolă);
  • Luând medicamente cu efect teratogen.
• Influența radiațiilor, substanțelor chimice (în special, lucrează în producția dăunătoare).
• Patologii cronice ale mamei în așteptare:
  • Tulburări metabolice, tulburări hormonale;
  • Tulburări sistemice de țesut conjunctiv;
  • Hipertensiune arterială, obezitate, diabet zaharat;
  • Procese infecțioase cronice, inclusiv latente (purtător asimptomatic).

Patogeneza

În funcție de mecanismul de apariție, anevrismele neonatale sunt împărțite în mod convențional în anevrisme adevărate, false și delaminante.

Adeurismele adevărate sunt cauzate de modificări structurale ale peretelui vascular, care creează premise pentru subțierea și dilatarea segmentului afectat. Anevrismele detașabile la nou-născuți nu sunt practic întâlnite, deoarece sunt formate la o vârstă mai matură, iar anevrismele false apar sub influența traumei către peretele vascular, încălcarea integrității sale.

În ceea ce privește caracteristicile patomorfologice, anevrismele sunt împărțite în local și difuz. În leziunile difuze, există o umflătură pronunțată a configurației navei, cilindrice sau în formă de fus. În leziunile localizate, există o dilatație în formă de sac, în formă de ombil sau în formă de pâlnie, limitată de orificii particulare.

Tulburările vasculare congenitale sunt rezultatul dezvoltării anormale a rețelei de artere sau vene în timpul formării embrionare, care pot fi asociate cu mutații genice, boli infecțioase și inflamatorii, efecte toxice (exo sau endogene) în stadiul transportului copilului. [1]

În cele mai multe cazuri, medicii nu pot explica de ce apar anevrisme la copiii nou-născuți, mai tipici pentru persoanele cu vârsta de peste 45 de ani. Spre deosebire de adulți, factori de risc precum fumatul, ateroscleroza, hipertensiunea etc. nu se aplică copiilor.

Originea congenitală a anevrismelor este considerată deosebit de relevantă. Cu toate acestea, nu există referiri clare la detectarea acestei patologii la fături în timpul autopsiei sau ecografiei de screening.

Mulți specialiști insistă asupra implicării proceselor infecțioase și a leziunilor la cap ca cauze principale ale formării timpurii a dilatațiilor vasculare patologice.

Simptome Anevrismele neonatale

Anevrismul la nou-născuți apare foarte rar, iar simptomatologia actuală este asociată în principal cu faptul că expansiunea anevrismică exercită presiune asupra structurilor vecine, complică munca lor, perturbă alimentarea cu sânge.

În cele mai multe cazuri, patologia la sugari se desfășoară fără anumite simptome și este detectată numai după câțiva ani sau chiar decenii, mai des accidental, atunci când se efectuează manipulări de diagnostic pentru alte boli sau afecțiuni. Cu toate acestea, uneori copiii exprimă plângeri cu privire la dureri mici sau furnicături în zona formării patologice.

Imaginea clinică, dacă este cazul, depinde în mare măsură de localizarea navei afectate.

• Anevrismul inimii la nou-născuți este cauzat de anomalii de dezvoltare intrauterină. Din cauza funcției cardiace anormale, apar semne de insuficiență cardiacă. Probabilitatea rezultatului letal depinde de localizarea zonei modificate patologic. [2], [3]
• Anevrismul septului atrial la un nou-născut se manifestă prin prezența unei proeminențe a membranei subțiri între cele două atrii. La majoritatea nou-născuților, funcția cardiacă și fluxul de sânge nu sunt afectate, iar patologia este detectată întâmplător. Riscurile cresc dacă se formează un defect între atria stânga și dreapta, ceea ce creează o sarcină crescută pe atriul drept. Simptomatologia se manifestă doar de-a lungul anilor: copilul este mai des bolnav de infecții virale, are o rezistență mai mică în comparație cu colegii. Poate exista o bombă vizibilă în zona toracică (zona de localizare cardiacă). [4], [5]
• Anevrismul venei Galen la nou-născuți este însoțit de diverse tulburări ale sistemului de circulație cerebrală, care este exprimat în împletirea vaselor defecte, formarea de noduli și noduli de diferite configurații, dilatarea locală a pereților venei Galen. Astfel de leziuni reprezintă aproximativ 30% din malformații diagnosticate la nou-născuți și copii de până la 3 ani. Patologia este destul de periculoasă, implică adesea un rezultat letal. La o vârstă mai în vârstă, problema poate provoca hemoragie intracraniană, tulburări de circulație cerebrală de tip ischemic. [6], [7]
• Anevrismul creierului la un nou-născut creează obstacole semnificative în ceea ce privește circulația normală a sângelui și funcția creierului. Problema este însoțită de deficiențe motorii, dureri de cap, convulsii convulsive, deficiențe senzoriale. Ratele de letalitate pentru această patologie sunt estimate la 10-30%. [8], [9]
• Anevrismul aortic la nou-născuți în prima dată practic nu se face cunoscut, manifestându-se doar în școală sau adolescență. Primele semne de patologie: dureri în piept, o senzație de compresie în spatele sternului, dificultate de respirație, tuse constantă uscată (din cauza presiunii asupra tractului respirator). Unii copii „stau” cu vocea, există probleme cu înghițirea. Când un astfel de anevrism se rup în copilărie, în aproape 100% din cazuri, pacientul moare. [10], [11], [12]

Complicații și consecințe

Principala complicație amenințătoare a anevrismului neonatal este ruperea vasului afectat. Această afecțiune este caracterizată de următoarele simptome:

• O scădere accentuată a citirilor tensiunii arteriale;
• Durere acută în domeniul localizării patologiei;
• Debut brusc al respirației;
• Palpitații cardiace;
• Modificări ale pielii (paloare bruscă sau albastru);
• Dezorientare motorie și cognitivă;
• Pierderea răspunsului la durere.

Dacă copilul nu primește îngrijiri medicale de urgență, există un rezultat fatal.

Dacă se produce hemoragie în țesutul creierului, aceasta provoacă tulburări de conducere a impulsurilor, perturbarea tuturor sistemelor vitale ale corpului. Este important să înțelegem că ruperea unui anevrism este o încălcare extrem de severă a sistemului vascular. Dar în multe cazuri - cu un curs favorabil de patologie și intervenție la timp - există o recuperare rapidă a corpului copilului, care practic nu afectează dezvoltarea acestuia.

O altă consecință nefavorabilă este tromboza cu detașarea suplimentară a cheagului și dezvoltarea atacului de cord sau a accidentului vascular cerebral.

Diagnostice Anevrismele neonatale

Diagnosticarea unui anevrism la nou-născuți este destul de dificilă, deoarece patologia necesită studii instrumentale obligatorii obligatorii. Cu ajutorul radiografiei, este posibil să se ia în considerare leziunea segmentului toracic al aortei, iar pe o radiografie multislice este posibilă urmărirea în mod clar o umbră anevristă pulsantă care nu este izolată de vasul aortic.

La majoritatea sugarilor, problema este detectată întâmplător în timpul unei ultrasunete sau a unei radiografii. Ecografia vizată este efectuată cu maparea dopplerului de culoare și Doppler de energie.

Dacă copilul nou-născut este suspectat că are tulburări din partea rețelei vasculare, atunci încep cu diagnostice obiective:

• Examinați cu atenție nou-născutul, evaluați culoarea pielii, activitatea motorie, prezența edemului;
• Numărați ritmul cardiac și ritmul respirator;
• Determinați pulsiunea arterelor periferice;
• Percuția evaluează granițele somnului cardiac, localizarea inimii și ficatului;
• Auscultația determină prezența murmurelor cardiace, rale pulmonare;
• Determină palpativ dimensiunea ficatului și a splinei;
• Detectați alte anomalii congenitale.

Pot fi comandate următoarele teste:

• Munca generală de sânge clinică;
• Chimia sângelui;
• Studiul stării de sânge acid-bazează.

Diagnosticele instrumentale includ cel mai adesea:

• Oximetrie puls (măsurători de saturație preductală și postductală cu măsurare simultană a tensiunii arteriale);
• Radiografie (cu evaluarea dimensiunilor cardiace și starea modelului vascular pulmonar);
• Electrocardiografie (statică a axei electrice cardiace, suprasarcină coronariană, tulburări de ritm etc.);
• Aortografie, eco-CG, etc.

Diagnostic diferentiat

Anevrismul la nou-născuți este diferențiat cu astfel de patologii:

Defecte septale interventriculare, defecte septale interatriale, Ductus arteriosus deschis, defect de drenaj al venei pulmonare, comunicare atrioventriculară incompletă;

• Stenoză cu artera pulmonară;
• Stenoză, coarctarea aortei;
• Dextracardie, defecte de localizare vasculară, arc dublu aortic.

Tratament Anevrismele neonatale

Tactica terapeutică nu poate fi aceeași, deoarece depinde de rata de creștere, dimensiunea și localizarea zonei mărită patologică. Când este indicat, este prescrisă corectarea chirurgicală a defectului vascular, terapia medicamentoasă a insuficienței circulatorii. Eliminați și preveniți cele mai probabile complicații.

Ca tratament auxiliar, se efectuează oxigen terapie, terapie cu vitamine, cardiotrofie, igienizare a focarelor infecțioase.

Spitalizarea obligatorie este indicată atunci când este necesar un diagnostic mai aprofundat, afecțiuni decompensate, dezvoltarea afecțiunilor care pot pune viața în pericol (tulburări ale ritmului cardiac, hipertensiune pulmonară).

Odată cu dezvoltarea insuficienței circulatorii, este posibilă prescrierea medicamentelor precum diuretice, glicozide cardiace:

• Strofantina pentru bebelușii sub 2 ani este utilizată într-o doză de 0,01 mg/kg și copii mai mari - 0,007 mg/kg.
• Corglicone pentru bebeluși sub 2 ani este utilizată în cantitate de 0,013 mg/kg, iar pentru copiii mai mari - 0,01 mg/kg.

Digoxina pentru copii sub 2 ani este administrată în cantitate de 0,06-0,07 mg/kg pe cale orală sau 0,04 mg/kg intravenos, iar pentru copii cu vârsta peste 2 ani, doza de saturație echivalează cu 0,05-0,06 mg/kg oral sau 0,03-0,04 mg/kg intravenos. Doza de întreținere pentru copii este de aproximativ 1/5 din doza de saturație.

Contraindicații pentru utilizarea glicozidelor cardiace:

• Bradicardie;
• Bloc atrioventricular;
• Tahicardie ventriculară paroxistică;
• Anuria;
• Stenoză aortică și coarctație;
• Tetradul lui Fallot.

Alte medicamente:

• Dopamină la 4 mcg/kg/minut pentru 4-48 ore;
• Dobutamină în cantități de 2-10 mcg/kg/minut.

În imaginea inimii pulmonare, se efectuează terapia cu oxigen, sunt administrate eufilină, blocante ale canalelor de calciu (amlodipină, verapamil), iar în cazul insuficienței oricărei origini, sunt prescrise antagoniști de angiotensină-2 sau inhibitori ACE. Dacă este indicat: diuretice (furosemidă, hipotiazidă).

Pe fundalul scăderii fluxului sanguin pulmonar, este posibil să se utilizeze antispasmodicele miotrope (drotaverină), beta-adrenoblockers (bisoprolol, propranolol).

Tratamentul simptomatic este selectat individual, dacă este necesar, plasați copilul într-un departament specializat al spitalului.

Tratament chirurgical

Trebuie menționat că intervenția chirurgicală este recurvată la relativ rar, deoarece operația pentru un nou-născut are multe consecințe și riscuri nefavorabile. Dacă anevrismul progresează rapid, iar dimensiunea segmentului afectat al vasului este suficient de mare, se recomandă efectuarea intervenției chirurgicale cu plasarea unui implant artificial. Operațiunea este efectuată în condiții de spital, în clinici speciale, unde există echipamente moderne și personal medical calificat, unde totul este disponibil pentru monitorizarea atentă a stării sugarului.

Intervenția programată este suficientă pentru majoritatea nou-născuților; Rareori este necesar să recurgem la o intervenție chirurgicală de urgență. După operație, copilul este plasat pe un registru de dispensar, el se află sub supravegherea pediatrilor, chirurgilor vasculari și cardiologilor pentru o lungă perioadă de timp.

Profilaxie

Principalele reguli preventive recomandate pentru a preveni anevrismele la nou-născuți, următoarele sunt deosebit de importante:

O femeie ar trebui să mănânce o dietă completă și de înaltă calitate de-a lungul perioadei de reproducere, și mai ales în stadiul planificării sarcinii și a transportului copilului;

• Dacă este necesar, medicii ar trebui să-i sfătuiască pe viitoarea mamă să ia preparate de vitamine și minerale (acidul folic și iodul sunt considerate cele mai necesare);
• Consumul de alcool, fumatul și consumul de droguri trebuie eliminat complet;
• Efectele probabile ale substanțelor teratogene (nitrați, pesticide, metale grele, anumite medicamente) ar trebui eliminate;
• Este necesar să acordați atenție optimizării sănătății femeilor somatice, care este normalizarea greutății, prevenirea diabetului zaharat);
• Este important să preveniți infecția intrauterină (dacă este necesar, o femeie ar trebui să fie vaccinată împotriva agentului patogen de rubeolă).

Dacă există un risc ridicat de anomalii ereditare la făt, o femeie ar trebui să consulte neapărat un genetician.

Prognoză

Prognosticul bolii este ambiguu - în primul rând datorită rarității patologiei. Dacă anevrismul neonatal este caracterizat printr-o natură progresivă și există posibilitatea unui curs defavorabil în viitor, rezultatul pozitiv este pus la îndoială de specialiști. În majoritatea (mai mult de jumătate) a copiilor cu simptomatologie pronunțată a patologiei, în cele din urmă apar diverse complicații, inclusiv accidente vasculare cerebrale, atacuri de cord, insuficiență cardiacă, rupturi de dilatare patologică. Printre complicațiile mai rare: tromboză, tulburări ale ritmului cardiac.

În general, calitatea prognosticului poate depinde și de actualitatea detectării, dimensiunii, localizării, progresiei anevrismului și absența sau prezența compresiei structurilor adiacente.

Deoarece lipsește informații practice despre cazurile de anevrisme neonatale, deciziile privind intervenția chirurgicală ar trebui luate numai pe bază individualizată.