Anevrism la nou-născuți

Anevrismele sunt umflături în pereții arteriali sau venosi sau în ventriculii inimii din cauza subțierii sau întinderii lor. Datorită acestor procese, se formează o așa-numită bursă anevrismală, care poate apăsa pe structurile din apropiere. Patologia nu are atașament față de vârstă și este capabilă să apară, atât la copii, cât și la vârstnici. Dar anevrismul la nou-născuți este în principal de natură congenitală: o astfel de încălcare este rară, dar în unele cazuri poate duce la dezvoltarea unor consecințe nefavorabile și chiar amenințătoare. Este detectat mai des accidental, la efectuarea examenului cu ultrasunete sau cu raze X.

Epidemiologie

În general, anevrismele nu sunt o patologie foarte rară: se găsesc la aproximativ 5% din populația lumii. Cu toate acestea, nu se știe câți oameni din lume trăiesc fără să știe că au un anevrism.

Dintre toți pacienții cu această boală, cel mai mic număr sunt copiii. Acestea reprezintă nu mai mult de 2% din totalul cifrei statistice. În același timp, dezvoltarea complicațiilor apare doar în 3% din cazuri, deși aproape întotdeauna duce la un rezultat fatal.

Orice arteră sau venă poate fi teoretic afectată de un anevrism, dar cel mai adesea patologia se dezvoltă în trunchiuri arteriale mari, precum și în zona arterelor ramificate.

Cele mai frecvente forme ale acestei boli la nou-născuți:

• anevrism de arteră cerebrală;
• anevrism aortic;
• anevrism cardiac.

Dilatările patologice ale vaselor periferice sunt detectate mai rar.

Cauze Anevrismele neonatale

Există o serie de cauze potențiale ale anevrismelor la nou-născuți. În cele mai multe cazuri, patologia este congenitală - de exemplu, există o slăbiciune a structurilor țesutului conjunctiv. De asemenea, tendinta la anevrism poate fi mostenita de catre copil. Cel mai adesea, tulburarea se găsește la copiii cu leziuni genetice ale țesutului conjunctiv:

• Sindromul Marfan?
• fenotipul MASS;
• Ehlers-Danlos, sindromul Stickler;
• Lewis-Dietz, sindroame Bils (arahnodactilie contracturală congenitală);
• cu anevrism arterial familial;
• tortuozitate arterială patologică familială;
• cu osteogeneză imperfectă;
• sindromul Alport;
• hipermobilitate articulară benignă;
• condrodistrofii;
• cu pseudoxantom elastic.

În plus, dezvoltarea intrauterină a fătului joacă un rol important. Există mulți factori care pot avea un efect nefavorabil în stadiul sarcinii, care afectează direct formarea anevrismelor la nou-născuți.

Factori de risc

• Factori ereditari:
  • Rudele apropiate au avut patologii vasculare similare (nu doar anevrisme);
  • anevrisme materne;
  • -sarcinile anterioare au avut ca rezultat nasterea copiilor cu anevrisme congenitale.
• Efecte negative asupra fătului în primul trimestru de sarcină:
  • consumul de alcool, fumatul, dependența de droguri;
  • boli infecțioase (infectii virale respiratorii acute, gripa, infectie cu coronavirus, rubeola);
  • luarea de medicamente cu efect teratogen.
• Influența radiațiilor, substanțelor chimice (în special, lucrează în producția dăunătoare).
• Patologii cronice ale viitoarei mame:
  • Tulburări metabolice, tulburări hormonale;
  • tulburări sistemice ale țesutului conjunctiv;
  • hipertensiune arterială, obezitate, diabet zaharat;
  • Procese infecțioase cronice, inclusiv latente (purtător asimptomatic).

Patogeneza

În funcție de mecanismul de apariție, anevrismele neonatale sunt împărțite în mod convențional în anevrisme adevărate, false și delaminante.

Adevăratele anevrisme sunt cauzate de modificări structurale ale peretelui vascular, care creează premise pentru subțierea și dilatarea segmentului afectat. Anevrismele detașabile la nou-născuți practic nu sunt întâlnite, deoarece se formează la o vârstă mai matură, iar anevrismele false apar sub influența traumei peretelui vascular, încălcarea integrității acestuia.

În ceea ce privește caracteristicile patomorfologice, anevrismele sunt împărțite în locale și difuze. În leziunile difuze, există o umflătură pronunțată a vasului, configurație cilindrică sau fusiformă. În leziunile localizate, există o dilatare asemănătoare sacului, în formă de buric sau în formă de pâlnie limitată de orificii deosebite.

Tulburările vasculare congenitale sunt rezultatul dezvoltării anormale a rețelei de artere sau vene în timpul formării embrionare, care pot fi asociate cu mutații genetice, boli infecțioase și inflamatorii, efecte toxice (exo sau endogene) în stadiul de purtare a copilului.[1]

În cele mai multe cazuri, medicii nu pot explica de ce apar anevrisme la nou-născuți, mai tipic pentru persoanele cu vârsta peste 45 de ani. Spre deosebire de adulți, factori de risc precum fumatul, ateroscleroza, hipertensiunea arterială etc. Nu se aplică copiilor.

Originea congenitală a anevrismelor este considerată deosebit de relevantă. Cu toate acestea, nu există referințe clare la detectarea acestei patologii la făți în timpul autopsiei sau screening-ului cu ultrasunete.

Mulți specialiști insistă asupra implicării proceselor infecțioase și a leziunilor capului ca cauze fundamentale ale formării precoce a dilatațiilor vasculare patologice.

Simptome Anevrismele neonatale

Anevrismul la nou-născuți apare foarte rar, iar simptomatologia actuală este asociată în principal cu faptul că expansiunea anevrismală exercită presiune asupra structurilor învecinate, le complică activitatea, întrerupe alimentarea cu sânge.

În cele mai multe cazuri, patologia la sugari decurge fără anumite simptome și este detectată numai după câțiva ani sau chiar zeci de ani, de cele mai multe ori accidental, atunci când se efectuează manipulări de diagnostic pentru alte boli sau afecțiuni. Cu toate acestea, uneori copiii își exprimă plângeri despre mici dureri dureroase sau furnicături în zona formațiunii patologice.

Tabloul clinic, dacă există, depinde în mare măsură de localizarea vasului afectat.

• Anevrismul cardiac la nou-născuți este cauzat de anomalii de dezvoltare intrauterine. Datorită funcției cardiace anormale, apar semne de insuficiență cardiacă. Probabilitatea unui rezultat letal depinde de localizarea zonei modificate patologic. [2],[3]
• Anevrismul septului atrial la un nou-născut se manifestă prin prezența unei proeminențe a membranei de subțiere între cele două atrii. La majoritatea nou-născuților, funcția cardiacă și fluxul sanguin nu sunt afectate, iar patologia este detectată întâmplător. Riscurile cresc dacă se formează un defect între atriul stâng și cel drept, ceea ce creează o sarcină crescută pe atriul drept. Simptomatologia se manifestă doar de-a lungul anilor: copilul este mai des bolnav de infecții virale, are o rezistență mai mică în comparație cu semenii. Poate exista o umflare vizibilă în zona pieptului (zona de localizare cardiacă). [4],[5]
• Anevrismul venei Galen la nou-născuți este însoțit de diverse tulburări ale sistemului de circulație cerebrală, care se exprimă prin împletirea vaselor defecte, formarea de noduli și noduli de diferite configurații, dilatarea locală a pereților venei de Galen. Astfel de leziuni reprezintă aproximativ 30% din malformațiile diagnosticate la nou-născuții și copiii de până la 3 ani. Patologia este destul de periculoasă, adesea implică un rezultat letal. La o vârstă mai înaintată, problema poate provoca hemoragii intracraniene, tulburări de circulație cerebrală de tip ischemic. [6],[7]
• Anevrismul cerebral la un nou-născut creează obstacole semnificative în calea circulației normale a sângelui și a funcției creierului. Problema este însoțită de tulburări motorii, dureri de cap, convulsii, tulburări senzoriale. Ratele de letalitate pentru această patologie sunt estimate la 10-30%. [8],[9]
• Anevrismul de aortă la nou-născuți în prima dată practic nu se face cunoscut, manifestându-se doar în școală sau adolescență. Primele semne de patologie: durere în piept, senzație de compresie în spatele sternului, dificultăți de respirație, tuse uscată constantă (din cauza presiunii asupra tractului respirator). Unii copii „se așează” voce, există probleme cu înghițirea. Când un astfel de anevrism se rupe în copilărie, în aproape 100% din cazuri pacientul moare. [10], [11],[12]

Complicații și consecințe

Principala complicație amenințătoare a anevrismului neonatal este ruptura vasului afectat. Această condiție se caracterizează prin următoarele simptome:

• o scădere bruscă a tensiunii arteriale;
• durere acută în zona de localizare a patologiei;
• apariția bruscă a dificultății respiratorii;
• palpitații ale inimii;
• modificări ale pielii (paloare sau albastru brusc);
• dezorientare motrică și cognitivă;
• pierderea răspunsului la durere.

Dacă copilul nu primește asistență medicală de urgență, există un rezultat fatal.

Dacă hemoragia are loc în țesutul cerebral, aceasta provoacă tulburări de conducere a impulsurilor, perturbarea tuturor sistemelor vitale ale corpului. Este important să înțelegem că ruptura unui anevrism este o încălcare extrem de gravă a sistemului vascular. Dar în multe cazuri - cu un curs favorabil de patologie și intervenție în timp util - are loc o recuperare rapidă a corpului copilului, care practic nu afectează dezvoltarea acestuia.

O altă consecință nefavorabilă este tromboza cu detașarea în continuare a cheagului și dezvoltarea atacului de cord sau a accidentului vascular cerebral.

Diagnostice Anevrismele neonatale

Diagnosticarea unui anevrism la nou-născuți este destul de dificilă, deoarece patologia necesită studii instrumentale aprofundate obligatorii. Cu ajutorul radiografiei, este posibil să se ia în considerare leziunea segmentului toracic al aortei, iar pe o radiografie multislice este posibil să se urmărească clar o umbră anevrismală pulsatorie care nu este izolată de vasul aortic.

La majoritatea sugarilor, problema este detectată întâmplător în timpul unei ecografii sau unei radiografii. Ecografia țintită se efectuează cu cartografiere Doppler color și Doppler energetic.

Dacă nou-născutul este suspectat că are tulburări din partea rețelei vasculare, atunci încep cu diagnostice obiective:

• examinați cu atenție nou-născutul, evaluați culoarea pielii, activitatea motorie, prezența edemului;
• numărați ritmul cardiac și ritmul respirator;
• determinați pulsația arterelor periferice;
• percuția evaluează granițele matei cardiace, localizarea inimii și ficatului;
• auscultarea determină prezența suflulor inimii, raluri pulmonare;
• determina prin palpație dimensiunea ficatului și a splinei;
• detectarea altor anomalii congenitale.

Pot fi comandate următoarele teste:

• analize de sânge clinice generale;
• chimia sângelui;
• studiul stării acido-bazice a sângelui.

Diagnosticul instrumental include cel mai adesea:

• pulsoximetria (măsurători ale saturației preductale și postductale cu măsurarea simultană a tensiunii arteriale);
• Radiografie (cu evaluarea dimensiunilor cardiace și a stării modelului vascular pulmonar);
• electrocardiografie (statică a axei electrice cardiace, suprasolicitare coronariană, tulburări de ritm etc.);
• aortografie, Echo-CG etc.

Diagnostic diferentiat

Anevrismul la nou-născuți este diferențiat cu astfel de patologii:

Defecte septului interventricular, defecte septului interatrial, canal arterios deschis, defect de drenaj al venei pulmonare, comunicare atrioventriculară incompletă;

• stenoza arterei pulmonare;
• stenoză, coarctație a aortei;
• dextracardie, defecte de localizare vasculară, arc aortic dublu.

Tratament Anevrismele neonatale

Tactica terapeutică nu poate fi aceeași, deoarece depinde de rata de creștere, dimensiunea și localizarea zonei lărgite patologic. Când este indicat, se prescrie corectarea chirurgicală a defectului vascular, terapia medicamentoasă a insuficienței circulatorii. Eliminați și preveniți complicațiile cele mai probabile.

Ca tratament auxiliar, se efectuează terapia cu oxigen, terapia cu vitamine, cardiotrofia, igienizarea focarelor infecțioase.

Spitalizarea obligatorie este indicată atunci când este nevoie de un diagnostic mai aprofundat, stări decompensate, dezvoltarea unor afecțiuni care pun viața în pericol (tulburări ale ritmului cardiac, hipertensiune pulmonară).

Odată cu dezvoltarea insuficienței circulatorii, este posibil să se prescrie medicamente precum diuretice, glicozide cardiace:

• Strofantina pentru bebeluși cu vârsta sub 2 ani este utilizată în doză de 0,01 mg/kg, iar copiii mai mari - 0,007 mg/kg.
• Corgliconul pentru bebelușii cu vârsta sub 2 ani este utilizat în cantitate de 0,013 mg/kg, iar pentru copiii mai mari - 0,01 mg/kg.

Digoxina la copiii cu vârsta sub 2 ani se administrează în cantitate de 0,06-0,07 mg/kg oral sau 0,04 mg/kg intravenos, iar pentru copiii peste 2 ani doza de saturație echivalează cu 0,05-0,06 mg/kg oral sau 0,03 -0,04 mg/kg intravenos. Doza de întreținere pentru copii este de aproximativ 1/5 din doza de saturație.

Contraindicații pentru utilizarea glicozidelor cardiace:

• bradicardie;
• bloc atrioventricular;
• tahicardie ventriculară paroxistică;
• anurie;
• stenoză și coarctație aortică;
• tetrada lui Fallot.

Alte medicamente:

• Dopamina la 4 mcg/kg/minut timp de 4-48 ore;
• Dobutamina in cantitati de 2-10 mcg/kg/minut.

În tabloul inimii pulmonare se efectuează oxigenoterapie, se administrează Eufylline, blocante ale canalelor de calciu (Amlodipină, Verapamil), iar în caz de insuficiență de orice origine se prescriu antagoniști ai angiotensinei-2 sau inhibitori ECA. Dacă este indicat: diuretice (furosemid, hipotiazidă).

Pe fondul scăderii fluxului sanguin pulmonar, este posibil să se utilizeze antispastice miotrope (Drotaverine), beta-adrenoblocante (Bisoprolol, Propranolol).

Tratamentul simptomatic este selectat individual, dacă este necesar, plasați copilul într-o secție specializată a spitalului.

Tratament chirurgical

Trebuie menționat că intervenția chirurgicală este recursă relativ rar, deoarece intervenția chirurgicală pentru un nou-născut are multe consecințe nefavorabile și riscuri. Dacă anevrismul progresează rapid, iar dimensiunea segmentului afectat al vasului este suficient de mare, se recomandă efectuarea unei intervenții chirurgicale cu plasarea unui implant artificial. Operația se efectuează în condiții spitalicești, în clinici speciale, unde există aparatură modernă și personal medical calificat, unde totul este disponibil pentru monitorizarea atentă a stării sugarului.

Intervenția programată este suficientă pentru majoritatea nou-născuților; rareori este necesar să se recurgă la o intervenție chirurgicală de urgență. După operație, copilul este plasat pe o fișă de dispensar, el este sub supravegherea pediatrilor, chirurgilor vasculari și cardiologilor pentru o lungă perioadă de timp.

Profilaxie

Printre principalele reguli de prevenire recomandate pentru prevenirea anevrismelor la nou-născuți, următoarele sunt deosebit de importante:

O femeie ar trebui să mănânce o dietă completă și de înaltă calitate pe tot parcursul perioadei de reproducere, și mai ales în etapa de planificare a sarcinii și de purtare a copilului;

• Dacă este necesar, medicii ar trebui să sfătuiască viitoarea mamă să ia preparate cu vitamine și minerale (acidul folic și iodul sunt considerate cele mai necesare);
• consumul de alcool, fumatul și consumul de droguri ar trebui eliminate complet;
• ar trebui eliminate efectele probabile ale substanțelor teratogene (nitrați, pesticide, metale grele, anumite medicamente);
• Este necesar să se acorde atenție optimizării sănătății femeilor somatice, care este normalizarea greutății, prevenirea diabetului zaharat);
• Este important să se prevină infecția intrauterină (dacă este necesar, o femeie trebuie vaccinată împotriva agentului patogen al rubeolei).

Dacă există un risc ridicat de anomalii ereditare la făt, o femeie ar trebui să consulte neapărat un genetician.

Prognoză

Prognosticul bolii este ambiguu - în primul rând din cauza rarității patologiei. Dacă anevrismul neonatal este caracterizat printr-o natură progresivă și există posibilitatea unui curs nefavorabil în viitor, rezultatul pozitiv este pus sub semnul întrebării de către specialiști. La majoritatea (mai mult de jumătate) copiilor cu simptomatologie pronunțată a patologiei, în cele din urmă apar diverse complicații, inclusiv accidente vasculare cerebrale, atacuri de cord, insuficiență cardiacă, rupturi de dilatare patologică. Printre complicațiile mai rare: tromboza, tulburările de ritm cardiac.

În general, calitatea prognosticului poate depinde și de oportunitatea detectării, dimensiunea, localizarea, progresia anevrismului și absența sau prezența compresiei structurilor adiacente.

Întrucât există o lipsă de informații practice despre cazurile de anevrisme neonatale, deciziile privind intervenția chirurgicală trebuie luate doar individual.