Sindromul transfuziei fetale fetale: cauze, semne, tratament

Sindromul feto-fetal - acesta este un fenomen destul de comun, deși nu toți au auzit despre el. În primul rând, acest simptom se referă la sarcină, în care mama așteaptă gemenii. Pentru a cunoaște principalii factori de risc pentru această patologie, trebuie să înțelegeți cum apare și cum se manifestă ea însăși.

Epidemiologie

Statisticile arată o prevalență foarte gravă a acestui sindrom. Gemenii monozigoti se găsesc în 3-5 la 1000 de sarcini. Aproximativ 75% dintre gemenii monozigoți sunt monochorioni. Și dezvoltarea sindromului feto-fetal apare la 5-38% din gemenii monocorionici. Un sindrom sever al transfuziei feto-fetale este mortalitatea fetală sau neonatală de 60-100%. Moartea unui gemeni este asociată cu consecințe neurologice la 25% dintre gemenii supraviețuitori.

[1], [2], [3]

Cauze sindromul feto-fetal

Mulți au auzit despre un astfel de concept ca sindromul de transfuzie feto-fetală sau sindromul de transfuzie feto-fetală. Ce este?

Sindromul feto-fetal este o boală placentară, un organ care se dezvoltă în uter în timpul sarcinii, leagă aprovizionarea sângelui mamei cu fetușii și asigură alimentația descendenților săi. Dezvoltarea gemenilor fetali este de obicei normală până când anomaliile din sângele din interiorul placentei duc la debutul procesului de îmbolnăvire.

Apariția acestui sindrom este rezultatul transfuziei intrauterine a sângelui de la un gemene (donator) la altul (primitor). Transfuzia de sânge de la un donator dublu la un gemeni beneficiar are loc prin anastomoză vasculară placentară. Anastomoza vasculară cea mai frecventă este o anastomoză profundă a arterei și a venei printr-o cotă comună placentară. Acest sindrom apare numai la gemeni monozigoti (identici) cu o placentă monochorionică. Donorul gemeni este adesea mai mic, iar greutatea la naștere este cu 20% mai mică decât greutatea la naștere a destinatarului.

Patologia este o complicație specifică a gemenilor monozigoți cu o placentă monocorionică. Gemenii monozigoti, care au placentare dichorică, nu sunt expuși riscului.

Cauzele sindromului feto-fetal nu sunt complet clare. Cu toate acestea, este cunoscut faptul că anomaliile din timpul ouă mama diviziune după fertilizare duce la anomalii ale placentei, care, eventual, pot duce la sindromul de transfuzii cu doi gemeni.

Dezvoltarea normală a gemenilor identici (monozygotici) începe cu fertilizarea oului mamei (ouă) cu sperma tatălui. În primele trei zile după fertilizare, ovulul fertilizat (zygote) este împărțit în două embrioni complet identici. Acești doi embrioni, care se hrănesc cu placente individuale (dichorionice) în timpul sarcinii, devin în cele din urmă două persoane (gemeni monozigoți) care au date genetice aproape identice.

Cu toate acestea, în unele cazuri de dezvoltare a gemenilor monozigoți, zigotul durează mai mult de trei zile pentru a se împărți în două embrioni compleți. Oamenii de stiinta au observat ca cu cat este mai mare zigotul pentru separare, cu atat mai multe probleme pot aparea in timpul sarcinii cu gemeni. Dacă divizarea zigotul durează de la patru la opt zile, gemenii au o placenta comună (monochorionic), iar membrana care separa cele doua fetale sac amniotic subțire (diamnioticheskaya). Dacă oul fertilizat este împărțit în decurs de opt până la doisprezece zile, gemenii au o placentă comună (monocorionică) și nu există membrană de separare; prin urmare, doi fetusi separa esential un sac amniotic (monoamnotic). A raportat că sindromul de transfuzie feto-fetale apare atunci când ambele tipuri de sarcină (monohorionicheski diamionny-and-monohorionicheski monoamnionny). Nu este clar de ce zigotul este împărțit în gemeni și de ce, în unele cazuri, durează mai mult decât de obicei. Sindromul feto-fetal cu dublu este mai frecvent cu sarcină diamiotică monocorionică. Prin urmare, factorii de risc - aceasta este exact o astfel de sarcină, mai ales dacă astfel de cazuri au fost în familie.

[4], [5], [6]

Patogeneza

Patogenia dezvoltării sindromului constă în caracteristicile alimentării cu sânge a copiilor în uter. Majoritatea gemenilor identici au o placentă comună, în care vasele de sânge conectează cordonul ombilical și circulația sanguină a fetusului (anastomoză placentară). Cablul ombilical leagă gemenii fetali de placentă. În cele mai multe cazuri, fluxul sanguin este echilibrat între gemeni prin intermediul acestor vase de sânge care leagă. Cu toate acestea, atunci când apare sindromul de transfuzie dublă, sângele începe să curgă inegal prin vasele de sânge conjugate. Ca rezultat, un singur femel fetus primește prea mult sânge (destinatarul), în timp ce celălalt primește prea puțin (donatorul). Gemenii, chiar dacă se dezvoltă de obicei până acum, pot începe să prezinte simptome diferite, în funcție de momentul în care a existat un dezechilibru al fluxului sanguin în timpul sarcinii (transplant cu două gemeni). Transplantul cu două gemeni poate să apară în orice moment în timpul sarcinii. Dacă dezechilibrul fluxului sanguin apare în primele etape ale sarcinii (primul trimestru), unul dintre gemenii fătului se poate opri pur și simplu în curs de dezvoltare; ca rezultat, numai un singur făt va fi detectat pentru restul sarcinii. Dacă transfuzia apare cu puțin timp înainte de naștere sau în timpul travaliului, gemenii pot prezenta simptome asociate cu absența bruscă sau excesul de aport de sânge. Cu toate acestea, dacă sindromul de sindrom de transfuzie dublă apare în timpul sarcinii (în al doilea trimestru), pot apărea multe simptome.

Nu este clar de ce apare acest dezechilibru. Cu toate acestea, se crede că poate juca rolul unui număr de diferiți factori, inclusiv măsura în care placenta pot fi distribuite neuniform în două fructe, tipul și numărul de conectare vaselor de sânge (anastomoza) în placentă și de presiune totală schimbările în pântecele mamei (așa cum se întâmplă cu polihidraminos sau cu contracția uterului în timpul travaliului).

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Simptome sindromul feto-fetal

Simptomele sindromului feto-fetal se dezvoltă atunci când există deja o pierdere mare de sânge care duce la anomalii. În timpul dezvoltării normale a fătului, cei mai mulți gemeni identici (monozigoți) cresc la aproximativ aceeași viteză și au greutăți similare atunci când sunt născuți. Cu toate acestea, dacă gemenii fetali au un sindrom dublu de transfuzie de sânge până la jumătatea sarcinii (al doilea trimestru), acestea pot varia foarte mult în funcție de viteza și dimensiunea dezvoltării. În timp ce beneficiarul gemeni poate deveni mai mare decât în mod obișnuit, un donator gemeni poate suferi de o încetinire gravă a creșterii.

De alimentare suplimentară de sânge Geamana destinatar poate provoca insuficiență cardiacă, ceea ce duce la o acumulare de lichid în unele cavități sale, de exemplu, în abdomen (ascită), în jurul plămânilor (revărsat pleural) sau in jurul inimii (efuziune pericardică). Atunci când se iau excesul de sânge, există o stres constantă asupra inimii și vaselor de sânge ale fătului, care poate provoca în cele din urmă insuficiență cardiacă congestivă. Când un făt este anemic sau lipsește sânge și oxigen, încearcă să folosească ceea ce face cel mai eficient. Acest lucru se realizează prin accentuarea fluxului de sânge către organele cele mai importante (creierul și inima) și prin închiderea unor organe mai puțin importante, cum ar fi rinichii. Astfel, gemenii "donatori" vor face mult mai puțin - și uneori nu - urină. Între timp, gemeni beneficiari este supraîncărcat cu sânge și volum, și, ca urmare, are urinare excesivă. Donatorul gemeni prezintă riscul apariției insuficienței renale și a altor organe datorită fluxului sanguin insuficient. Din cauza vaselor de sânge care se conectează fructele două circulație printr-o placenta comună, în cazul în care unul dintre gemeni moare, celălalt geamăn se confruntă cu un risc grav de deces sau leziuni ale organelor vitale.

Pe de altă parte, gemenii donatori au o cantitate insuficientă de sânge, ceea ce poate duce la o anemie care poate pune viața în pericol și la restricții de creștere. Dacă gemenii donatorului dezvoltă o restricție de creștere severă, o cantitate insuficientă de oxigen (hipoxie) la creierul în curs de dezvoltare poate să apară în timpul sarcinii sau de la sindromul de detresă respiratorie. Ca urmare, se poate produce lezarea creierului, care poate provoca paralizie cerebrală. Astfel, simptomele se pot manifesta numai cu ultrasunete, în primul rând - este o mare diferență în greutatea fructului.

Atunci cand sindromul gemeni monochorionic transfuzii feto-fetale apare la mijlocul anului gestație, unul dintre gemeni ar putea muri din cauza semnalului primit este volumul de sânge prea mic, primesc prea mult sau prea putin placenta comună parts sânge (placentă deficit sever). Apoi, sângele poate trece de la gemenele vii la gemenii decedați. Un astfel de flux sanguin redus la anumite zone ale acestui făt poate fi amenințător în viață sau poate conduce la diferite anomalii de dezvoltare. În unele cazuri, pot exista leziuni cerebrale severe, ceea ce duce la formarea de chisturi sau cavități în stratul exterior al creierului sau absenta emisfere cerebrale ale creierului.

Dar este important să se diagnosticheze sindromul atunci când copilul nu a murit încă. Prin urmare, primele semne ale sindromului pot fi însoțite de astfel de manifestări clinice, cum ar fi creșterea bruscă a circumferinței abdominale, dispnee, tensiune stomacală, compresie și chiar ruptura prematură a placentei.

[14], [15], [16], [17], [18],

Etape

Etapele sindromului corespund gradului de severitate. Ele se disting pe baza datelor cu ultrasunete.

• Etapa I: o vezică vizibilă într-un donator gemeni cu date Doppler normale. Volum neuniform de lichid amniotic.
• Etapa II: o vezică goală într-un gem donator și nu poate fi detectată cu ultrasunete.
• Etapa III: o vezică goală într-un donator gemeni, un flux sanguin anormal prin cordonul ombilical și placenta; este identificat prin ultrasunete Doppler.
• Etapa IV: Unul sau ambii fetuși păstrează fluidul, provocând edeme.
• Etapa V: Decesul unuia dintre fructe.

[19], [20], [21]

Formulare

Tipurile de sindrom de transfuzie fetală depind de momentul apariției acestor modificări și, mai târziu, de perioada de gestație, este mai probabil să se raporteze copiii sănătoși. Prin urmare, distingeți între sindromul feto-fetal precoce și cel târziu.

[22], [23], [24], [25], [26]

Complicații și consecințe

Consecințele sindromului sunt mai grave dacă se dezvoltă în stadiile incipiente. Instabilitatea tensiunii arteriale fetale poate duce la ischemie cerebrală atât la donatori, cât și la cei care primesc gemeni. Ischemia creierului fetal poate duce la leukomalacia periventriculară, microcefalie și paralizie cerebrală. Cu cât s-au născut mai devreme gemenii, cu atât este mai mare incidența morbidității și mortalității postnatale.

De asemenea, se pot dezvolta complicații neurologice pe fondul sindromului. Moartea intrauterină a unui singur gemene poate duce la consecințe neurologice pentru gemeni supraviețuitori. Implicarea acută a gemului supraviețuitor în circulația relaxată a gemului decedat poate duce la ischemie intrauterină a SNC.

[27], [28], [29], [30],

Diagnostice sindromul feto-fetal

Diagnosticul sindromului feto-fetal se bazează pe metode instrumentale. Sindromul feto-fetal poate fi detectat în timpul sarcinii (al doilea trimestru) utilizând ultrasonografia, o metodă care creează o imagine fetală prin măsurarea reflectării undelor sonore. Cu ultrasunete, sindromul poate fi suspectat atunci când un gemeni are o oligohidramnie, iar hidramniul este notat în altul.

Semnele generale ale sindromului pot fi diagnosticate pe baza unor date.

1. Aceleași gemeni cu o singură placentă.
2. Membrana de separare subțire (cu două straturi) între sacul amniotic. Valoarea dublă este absentă.
3. Poliarhidramine și oligohidramini combinate. Buzunarul vertical vertical maxim (MVP) este mai mare de 8 cm în jurul dublului recipientului și mai mic de 2 cm în jurul fătului donator. Un donator gemeni poate fi "blocat" ca urmare a unei oligohidramii.
4. Semne de hiperhidratare sau insuficiență cardiacă la ambii fetuși. Acest lucru se găsește cel mai adesea într-un destinatar mai mare.
5. Nu există întotdeauna o discrepanță semnificativă în dimensiunea gemeni. Când apare dezacordul, donatorul este un dublu mai mic, iar destinatarul este mai mare.

Semnele precoce ale sindromului feto-fetal, înainte de "gemul" blocat, includ un făt cu vezică agresivă, în comparație cu un alt gemene.

Pentru a evalua în continuare severitatea sindromului feto-fetal, se efectuează frecvent ecocardiografia embrionară. Ecocardiogramele fetale sunt examinări specializate, vizate cu ultrasunete ale inimii efectuate de către cardiologii pediatrici. Schimbările timpurii ale insuficienței cardiace sunt observate de obicei la primitor, deoarece este dificil pentru inima sa să pompeze excesul de sânge. Aceste studii instrumentale pot dezvălui o dimensiune crescută a unor camere cardiace și modificări ale fluxului prin supapele cardiace (de exemplu regurgitare tricuspidă). Dacă stresul și congestia rămân neprelucrate în recipient, modificările progresive pot include scăderea funcției camerelor inimii și posibila dezvoltare a îngustării uneia dintre valvele cardiace (stenoza pulmonară).

Diagnosticarea instrumentală nu se limitează numai la aceste metode. În cele din urmă, folosind informațiile, atât pe ecocardiografie, și în examinarea cu ultrasunete obstetrică, suntem în căutarea pentru circuite de sange in artera ombilicala si vena si a altor vase mari de sânge ale fătului. Sângele din artera ombilicala curge, de obicei, de la fat la placenta, și încercarea de a obține oxigen proaspăt și nutrienți din circulația sângelui mamei. Dacă starea placentară se înrăutățește, devine din ce în ce mai dificilă scurgerea sângelui în placentă și în interiorul acesteia. Cu fiecare ritm cardiac fetal impinge sange la placenta (în sistolă) prin artera ombilicala, și, de obicei acest ritm este suficient de puternic, astfel încât sângele a continuat să curgă înainte de a placentei, chiar și atunci când inima este umplut din nou pentru următorul. In unele cazuri, progresia sindromului feto-fetale, fluxul directa in artera ombilicală a donatorului poate fi redus dintre bătăile inimii. Dacă starea se înrăutățește, nu poate exista flux în timpul reumplerii inimii fetale.

Toate rezultatele studiului ecocardiogramei și ultrasunetelor sunt luate în considerare la determinarea severității feto-fetale pentru fiecare sarcină individuală.

Analizele nu sunt specifice acestui sindrom, prin urmare, toate analizele planificate pe care o femeie trebuie să le ia în conformitate cu programul.

[31], [32], [33], [34]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al sindromului feto-fetal se realizează cu sindroame, ale căror simptome pot fi similare cu sindromul de transfuzie dublă. Îmbătrânirea acarială este o tulburare rară care apare uneori atunci când femeile sunt însărcinate cu gemeni identici (monozigoți). Mai multe cazuri au fost raportate, de asemenea, în tripleți identici. În twinning akardialnyj există o comunicare directă a uneia dintre cele două artere ombilicale de un gemene cu două gemeni având doar o singură artera ombilicală și o venă. Unii cercetători cred că gemenii pot să experimenteze inițial dezvoltarea embrionară timpurie normală. Cu toate acestea, foarte devreme la începutul sarcinii, sângele începe să curgă incorect prin artera ombilicală de legătură a fătului până la conexiunea arterei și un gemene începe să circule pentru ambele fructe.

În funcție de momentul în timpul sarcinii se produce dezechilibrul în fluxul de sânge, celălalt geamăn în curs de dezvoltare inima nu se poate dezvolta în mod normal, rezultând într-o lipsă de structuri cardiace sau prezența unei structuri cardiace foarte primitive. În toate cazurile, acest gemene (gemene acardice) prezintă, de asemenea, alte anomalii majore, cum ar fi absența structurilor capului sau a creierului. În majoritatea cazurilor, dublul nu prezintă defecte de dezvoltare; Totuși, o deformare permanentă a inimii de la necesitatea de a injecta sânge la un alt gemeni poate provoca insuficiență cardiacă. Excesul de lichid amniotic (hidramnios) pot fi observate la infratire akardialnom, ceea ce duce la faptul că uterul mamei crește mai repede decât de obicei, pentru stadiul ei de sarcină. Cauza înfrățirii concomitente nu este cunoscută.

Tratament sindromul feto-fetal

În tratamentul sindromului feto-fetal până în prezent, există șase opțiuni terapeutice:

1. managementul conservator fără intervenție;
2. încheierea sarcinii;
3. fetocid selectiv;
4. amnioreducție terapeutică;
5. septostomie amniotică;
6. ablația endoscopică a vaselor de comunicare.

Dintre aceste metode, amnioreducția terapeutică este probabil cea mai răspândită și mai acceptată metodă de tratament, deși ablația endoscopică cu laser câștigă popularitate.

Tratamentul chirurgical are avantaje, deoarece viteza rezultatului depinde de viata copiilor. Deoarece sindromul de transfuzie este o tulburare progresivă, tratamentul precoce poate preveni complicațiile, inclusiv livrarea prematură și ruptura prematura a membranelor datorită fluidului excesiv (polilhidramion). Alegerea metodei de tratare a sindromului depinde de severitatea afecțiunii și de faza actuală a sarcinii. Toți pacienții cu stadiul II, III sau IV și unii pacienți cu stadiul I ar trebui să studieze și să ia în considerare intervenția embrionară. În majoritatea cazurilor, o terapie optimă adecvată va fi intervenția fetoscopică cu laser.

Amnioreducerea sau amniocenteza este o procedură care implică scurgerea excesului de lichid amniotic. Folosind ghidarea cu ultrasunete, acul este plasat în punga recipientului și 2-3 litri de lichid sunt îndepărtate cu grijă. Această terapie vizează prevenirea riscului nașterilor premature de la întinderea excesivă a uterului. În plus, prin reducerea volumului de lichid, a fost obținută o reducere a presiunii vascularizațiilor intra-amniotice și placentare, ceea ce îmbunătățește fluxul sanguin placentar. Deoarece cauza principală a sindromului continuă, lichidul din pungă se re-acumulează. În consecință, este posibil ca amnioreducerea să trebuiască să fie repetată de mai multe ori în timpul sarcinii.

Amniocenteza poate fi combinată cu "septostomie". În această procedură, lichidul este mai întâi golit din sacul amniotic, iar apoi acul este utilizat pentru a crea o mică deschidere în membrana dintre cele două cavități amniotice ale gemenilor. Acest lucru permite lichidului amniotic să treacă în sacul gemene donator. Septostomia vă permite să echilibrați volumul de lichid amniotic între gemeni. Funcționarea unui lichid amniotic, cum ar fi amniodrenarea sau septostomia, poate ameliora simptomele și poate atenua problemele la unii pacienți. Cu toate acestea, deoarece anastomozele rămân deschise, rămân și riscurile de schimb de volum neechilibrat - principala problemă nu este eliminată.

Laser anastomozele fotocoagulare placentar efectuate prin introducerea tubului de fibră optică fină prin peretele abdominal si prin peretele uterin al mamei în cavitatea amniotică gemene destinatar. Investigând direct vasele de sânge de pe suprafața placentei, conexiunile vasculare anormale dintre gemeni pot fi găsite și eliminate prin trimiterea unui fascicul laser la acestea. Numai acele vase care merg de la un gemene la altul sunt coagulate de un fascicul laser. Vasele de sânge normale care ajută la hrănirea fiecărui gemene rămân intacte

Ecografie detaliată înainte de procedura arată locul în care cordoanele ombilicale sunt atașate la o placenta comună, și poate ajuta la detectarea conexiunilor intercatenare anormale, ceea ce permite mai rapid și mai ușor de identificat procesul de Fetoscopy. După terminarea procedurii cu laser, amniorarea (îndepărtarea excesului de lichid amniotic) este efectuată pentru a reduce probabilitatea livrării precoce și pentru a ajuta la creșterea confortului sarcinii.

Nașterea după sindromul feto-fetal, de regulă, este planificată prin efectuarea unei operații cezariene.

Fetocidul selectiv include întreruperea transfuziei de sânge prin necroza deliberată a unui gemeni. Se recomandă utilizarea în stadiile incipiente, atunci când alte metode sunt ineficiente și un copil poate duce la moartea altui copil, iar apoi puteți pierde ambele. Acest proces este necesar pentru ca toate conexiunile vasculare să fie închise simultan, în scopul căruia este utilizată ocluzia cordului ombilical.

Ocluzia cordonului ombilical este o procedură care se realizează în interiorul uterului printr-o cochilie plasată printr-un ghid de ultrasunete într-o pungă de un gemeni, de obicei un donator (mai mic). O pensetă specială captează cordonul și un curent electric trece între pensete, coagulând vasele de sânge ale cordonului ombilical din acest fruct. Acest lucru oprește fluxul de sânge și acest copil moare.

Un copil supraviețuitor nu are, de obicei, efecte pe termen lung. Ca și în cazul oricărei proceduri invazive invazive, pot apărea complicații pe termen scurt, inclusiv nașterea prematură, ruperea membranelor, infecția sau sângerarea. Dar, în mai mult de 90% din cazuri, procedura conduce la faptul că un copil viu, născut în viitorul apropiat, nu are deficiențe permanente. Această procedură este fezabilă din punct de vedere tehnic și de obicei nu este lungă, astfel încât complicațiile operaționale materne sunt foarte rare.

Tratamentul alternativ și homeopatia cu sindrom feto-fetal nu sunt utilizate.

Profilaxie

Prevenirea dezvoltării sindromului este o problemă foarte complexă, deoarece nu există metode specifice.

[35], [36], [37], [38]

Prognoză

Prognosticul sindromului feto-fetal depinde de stadiul și gradul de severitate a discordanței fetale. Rata medie de supraviețuire este de 50-65%; această cifră este de 77% dacă tratamentul a început în prima etapă. Dacă vom compara predicție după diverse tratamente, sa constatat că 76% supraviețuire de cel puțin un fruct și 36% supraviețuire ambii gemeni folosind un laser, comparativ cu 51% supraviețuire cel puțin un fruct și 26% ambii gemeni supraviețuire cu amnioreduction.

Sindromul feto-fetal este o complicație obișnuită și gravă a sarcinii monochorionice. Diagnosticul trebuie suspectat în orice sarcină, cu o creștere bruscă a acoperirii abdominale și puteți confirma cu ultrasunete. Dar există metode de tratament și merită să ne amintim că începe tratamentul anterior, cu atât mai mare este șansa de a păstra ambii făti.

[39], [40], [41]