Pseudopelada sau alopecia atrofică focală.

Termenul de pseudopeladă, sau alopecie focală atrofică, este folosit pentru a desemna atrofia cicatricială a scalpului, cu focalizare mică și progresie lentă, cu cădere ireversibilă a părului, fără inflamație perifoliculară pronunțată. În majoritatea cazurilor, folosind metode clinice, histologice și alte metode de cercetare necesare, este posibil să se demonstreze că atrofia cicatricială este rezultatul final al evoluției (uneori foarte lungi) a unui număr de dermatoze cunoscute localizate pe scalp. În primul rând, acestea sunt forme atrofice de lichen plan, lupus eritematos discoid, sclerodermie limitată, foliculită decalvantă sau sicoză lupoidă. Mult mai rar, alopecia atrofică focală poate fi cauzată de boli precum mucinoza foliculară, histiocitoza cu celule Langerhans a pielii, necrobioza lipoidă, granulomul inelar, sarcoidoza, metastazele la nivelul scalpului ale tumorilor organelor interne, pemfigoidul cicatricial localizat, favusul etc. În aceste cazuri, alopecia atrofică este simptomul final al unui număr de boli de piele și nu o dermatoză independentă. Prin urmare, R. Degos și colab. (1954) au propus să numească rezultatul final al evoluției unui număr de dermatoze dobândite la nivelul scalpului o afecțiune de pseudopeladă, indicând boala specifică care a cauzat-o.

Cu toate acestea, nu este întotdeauna posibil să se determine tipul de dermatoză care a cauzat dezvoltarea alopeciei focale. În aceste cazuri, se consideră posibil să se pună un diagnostic preliminar de „pseudopeladă Broca”. Observarea clinică și histologică suplimentară a unui astfel de pacient (uneori pe termen foarte lung) poate ajuta la determinarea (inclusiv prin metoda excluderii) unei dermatoze specifice care a dus la alopecie atrofică focală. Dificultăți semnificative de diagnostic sunt asociate cu faptul că manifestările unui număr de dermatoze cunoscute la debutul lor pe scalp diferă puțin clinic, iar similaritatea lor este prezentă nu numai în stadiul de formare a pseudopeladei (stadiul final), ci și în stadiul activ al dermatozei și se manifestă prin dominanța proceselor scleroatrofice în pielea afectată.

Simptomele Pseudopeladei

În 1885, Brocq (Brocq L.) a descris pseudopelada (pelade - franceză - chelie circulară) ca o formă nozologică separată, oferindu-i caracteristicile clinice și evolutive. Contemporanii au acceptat în unanimitate acest concept și au început să studieze caracteristicile histologice ale pseudopeladei. Este considerată o boală (afecțiune) rară; apare în principal la femeile de vârstă mijlocie, uneori la copii. Debutul bolii rămâne adesea neobservat din cauza lipsei senzațiilor subiective. În mod neașteptat pentru pacient, se descoperă multiple focare mici de chelie atrofică. În perioada inițială a bolii, acestea sunt mici, izolate, rotunde sau ovale, cu dimensiuni de 5 până la 10 mm.

Aceste focare pot crește în dimensiuni, se pot contopi în focare mai mari, de formă neregulată, și pot ieși întotdeauna în evidență puternic față de scalpul din jur. De obicei, numărul și dimensiunea focarelor cresc lent, dar pot rămâne localizate mult timp. Prin amplasarea și contururile lor, acestea au fost comparate cu „un arhipelag de insule pe o hartă geografică”, „limbi de flacără”, „pete dezghețate în zăpadă”, „amprente albe de făină” etc. Focarele de alopecie au dimensiuni diferite, dar odată cu creșterea și fuziunea periferică (foarte lent, de-a lungul mai multor ani) dobândesc contururi semicirculare, festonate. Suprafața pielii în zonele cu chelie este netedă, albă, atrofică, fără model folicular al pielii și descuamare. Iluminarea laterală dezvăluie netezimea suprafeței și strălucirea acesteia. Zonele atrofice sunt oarecum adâncite, nu compactate. Smocuri individuale de păr rămase sunt adesea vizibile în interiorul lor. Alopecia atrofică apare spontan, fără manifestări inflamatorii prealabile, ceea ce o distinge de formarea alopeciei similare în favus.

Nu există foliculită la periferia focarelor de pseudopeladă, așa cum este cazul foliculitei decalvante (epilatoare). Înroșirea ușoară a pielii din jurul părului este rară, în principal în stadiul inițial al bolii și este de scurtă durată. Părul care mărginește focarele vizibile de atrofie are o lungime și o culoare normale. Uneori, în această zonă, în zona deschiderilor externe ale foliculilor de păr, zonele de păr din apropierea suprafeței pielii sunt colorate mai închis și capătă aspectul unor puncte de tatuaj la gurile foliculilor sau culoarea rădăcinii de lemn dulce (R. Degos, 1953). Pacienții nu găsesc de obicei păr căzut pe pernă sau în pălării. Cu toate acestea, odată cu progresia, smulgerea părului din zona marginală a leziunii duce la îndepărtarea ușoară a acestuia. Rădăcinile părului îndepărtat sunt înconjurate de mușețe suculente, translucide, albicioase. Cursul pseudopeladei este cronic, progresând lent. După 15-20 de ani, poate rămâne păr care este capabil să acopere defectele existente. În unele cazuri de evoluție subacută, răspândirea alopeciei atrofice este mult mai rapidă și poate duce la alopecie cicatricială aproape completă în 2-3 ani. Pacienții se plâng doar ocazional de o senzație de tensiune la nivelul pielii afectate și chiar mai rar de o ușoară mâncărime. De obicei, predomină plângerile legate de un defect cosmetic, ceea ce duce la traume psihologice.

Histopatologie

În stadiile incipiente ale pseudopeladei, se detectează doar un infiltrat limfocitar perifolicular și perivascular masiv cu histiocite individuale, care este de obicei localizat în jurul treimii superioare și mijlocii a foliculului, fără a afecta partea sa inferioară; infiltratul pătrunde în pereții foliculilor și ai glandelor sebacee, distrugându-le treptat. În stadiile târzii de dezvoltare (în focarele vechi), epiderma este atrofică, excrescențele epiteliale sunt netezite. Modificările dermului sunt caracterizate prin fibroză, moartea fibrelor elastice, necroza foliculilor de păr și a glandelor sebacee. Se disting fascicule de fibre de colagen, care trec vertical la suprafața pielii, iar glandele sudoripare și mușchii care ridică părul sunt de obicei păstrați.

Conceptul lui Broca despre pseudopeladă ca boală autonomă a început treptat să se schimbe. La început, conceptul de pseudopeladă a fost extins. Acesta a inclus succesiv foliculita decalvans Kenco și atrofia pătată a scalpului asociată cu keratoza foliculară (lichen spinos) (Rabut, 1953 și Prieto G., 1955). În 1955, Prieto Gay, discutând originea pseudopeladei, a afirmat pe bună dreptate că atrofia pătată ca urmare a deteriorării foliculilor de păr de pe scalp poate fi cauzată de lichen plan, lupus eritematos și sclerodermie. Astfel, pe măsură ce cunoștințele despre variantele clinice ale unor dermatoze cunoscute s-au extins, a devenit clar că modificările scalpului cauzate de acestea diferă puțin de manifestările pseudopeladei clasice. Prin urmare, a devenit imposibil să se ofere o descriere clinică și histologică precisă a pseudopeladei ca simptom final comun unui număr de boli de piele și nu ca o dermatoză independentă (Degos R., 1953). Într-o mare măsură, acestea sunt determinate de dermatoza care a cauzat alopecia atrofică focală și reprezintă o etapă a dezvoltării acesteia. Bolile de piele care cauzează afecțiunea de pseudopeladă afectează mult mai des alte zone ale pielii, uneori mucoasele vizibile. Prin urmare, este important să se examineze cu atenție întreaga piele a pacientului, mucoasele vizibile și unghiile. Orice manifestări detectate în afara focarelor de alopecie atrofică de pe cap trebuie determinate morfologic, histologic și nozologic. Clarificarea diagnosticului va permite medicului să se orienteze în geneza pseudopeladei și să prescrie terapia adecvată. În cazurile în care, folosind anamneza, tabloul clinic și patomorfologia, nu este posibilă stabilirea dermatozei care a cauzat alopecia atrofică focală, pseudopelada Broca este diagnosticată ca o boală de etiologie necunoscută. Trebuie ținut cont de faptul că dermatoza care provoacă pseudopelada în unele cazuri poate fi diagnosticată doar prin observarea clinică și histologică pe termen lung a pacientului.

Pseudopelada trebuie diferențiată în primul rând de alopecia areata, deoarece tratamentul și prognosticul lor sunt diferite. În alopecia areata, orificiile foliculilor de păr sunt păstrate, nu există atrofie a pielii, astfel încât creșterea părului este de obicei restabilită. În plus, în zona marginală a leziunii alopeciei areata (circulară) există fire de păr sub formă de semne de exclamare. Acestea sunt scurtate la 3 mm, marginea lor distală este aspră, despicată, iar marginea proximală este subțiată în jos și se termină într-un con de păr îngroșat, albicios, în formă de măciucă. Acesta este un semn patognomonic pentru alopecia areata.

Tratamentul rațional al pacienților cu pseudopeladă este dificil de realizat. Este recomandabil să se efectueze un examen detaliat pentru a identifica bolile concomitente ascunse (focare cronice de infecție, în special în gură, în sinusurile nazale și ale urechilor, tulburări endocrine etc.). Se recomandă cure de medicamente antimalarice, justificând acest lucru printr-un efect terapeutic pozitiv în dermatozele care cauzează adesea starea de pseudopeladă (lichen plan, lupus eritematos discoid, sclerodermie etc.). Dacă efectul terapeutic al tratamentului general este insuficient sau este imposibil de efectuat, este posibilă injectarea intradermică în zona marginală (activă) a leziunii a unei suspensii cristaline de triamcinolonă (1 ml de Kenalog-40), diluată de 3-5 ori cu o soluție de lidocaină 2%. Este posibilă și utilizarea externă a unei creme (unguent) cu un glucocorticosteroid.

Dacă s-a format o pseudopeladă vizibilă, se recomandă modelarea coafurii în mod corespunzător, purtarea unei peruci sau a unei meșe și efectuarea corecției chirurgicale (autotransplantarea părului în zona atrofică sau îndepărtarea zonelor de piele cu alopecie cicatricială).

Stare pseudo-peladă

Numeroase observații clinice au demonstrat în mod convingător că, în timpul formării pseudopeladei, manifestările diferitelor dermatoze la nivelul scalpului - forme atrofice de lichen plan, lupus eritematos, sclerodermie, foliculită decalvantă (sicoză lupoidă) etc. - diferă puțin. În același timp, erupțiile cutanate ale acestor dermatoze în alte localizări își păstrează simptomele caracteristice, prin urmare diferă unele de altele.

Dificultățile în diagnosticarea bolilor care cauzează pseudopeladă sunt determinate de apariția unei proprietăți comune în diferite dermatoze de la nivelul scalpului, care se manifestă prin netezirea simptomelor lor caracteristice și reducerea diferențelor clinice. Atrofia focală a scalpului cu căderea părului devine frecventă și dominantă în tabloul clinic. Toate acestea duc la „uniformitatea” unui număr de boli de la nivelul scalpului, la similaritatea manifestărilor lor clinice nu numai în stadiul de remisie, ci și în perioada activă.

Când pseudopelada este combinată cu erupții cutanate în alte localizări, concentrarea medicului asupra unei singure geneze a acestor manifestări este justificată. Stabilirea unui diagnostic de erupții cutanate pe pielea trunchiului, membrelor sau mucoaselor vizibile predetermină geneza pseudopeladei existente în majoritatea cazurilor. În cazurile în care este dovedită cauza alopeciei atrofice, afecțiunea pseudopeladă este enunțată cu indicarea bolii specifice care a cauzat-o. De exemplu, afecțiunea pseudopeladă cauzată de forma foliculară de lichen plan (sau lupus eritematos discoid etc.). În aceste cazuri, alopecia cicatricială atrofică apare secundar și este simptomul final al unui număr de boli de piele, și nu o dermatoză independentă. Diagnosticul precoce al dermatozei permite prescrierea la timp a unui tratament adecvat, care stabilizează boala și oprește progresia alopeciei, dar nu restabilește părul pierdut.

Pentru a stabili boala care a cauzat afecțiunea pseudopeladă, este important să se obțină o anamneză detaliată, să se examineze cu atenție întregul pacient, să se efectueze studii microscopice, microbiologice și histologice și, în unele cazuri - observații pe termen lung în dinamică. La examinarea scalpului, se acordă o atenție deosebită zonei care mărginește focarul alopeciei atrofice. Prezența hiperemiei, a descuamării, a părului alterat (rupt, cu teci la bază, deformat, de altă culoare), a crustelor galbene solzoase sub formă de scut în jurul bazei firelor de păr individuale, a pustulelor foliculare și a nodurilor inflamatorii, a crustelor purulente-sângeroase, a cicatricilor mici și a focarelor mai mari de alopecie atrofică, separat sau în combinație, permit medicului să suspecteze și apoi să excludă micoza scalpului.

Acordați atenție „dopurilor” cornoase din orificiile foliculilor de păr de pe pielea direct adiacentă focarului de chelie atrofică. Formarea lor este posibilă în cazul formei foliculare de lichen ruber follicularis decalvans, lupus eritematos discoid, elastoză nodulară cu chisturi și comedoane (sin. elastoză actinică sau boala Favre-Racouchot), diskeratoză foliculară Darier, keratoză foliculară spinoasă decalvans.

Pe scalp se pot forma elemente inflamatorii (noduli, pustule și noduri) și neinflamatorii. Astfel, atunci când se detectează foliculită în jurul leziunii de chelie atrofică de pe cap, trebuie determinată prezența și numărul pustulelor, legătura acestora cu foliculii de păr, formarea defectelor erozive-ulcerative și a crustelor purulente-sângelinoase. Foliculita și pustulele în această localizare se întâlnesc în foliculita decalcificantă și varianta sa clinică - micoza sicozică lupoidă a scalpului. Varicela și zona zoster, acneea necrotică, dermatoza pustuloasă erozivă a scalpului și foliculita pustuloasă eozinofilă se manifestă prin formarea de pustule pe scalp. Nodulii inflamatori de pe scalp, cu formarea ulterioară de cicatrici normale sau atrofice cu chelie, pot apărea în forma infiltrativ-supurativă de micoză, granulomul micotic Majocchi, perifoliculita subminantă și abcesantă și foliculita Hoffmann a capului.

Nodulii și nodulii neinflamatori se formează în neoplasmele benigne și maligne ale pielii și ale anexelor acesteia. În leziuni, foliculii de păr sunt înlocuiți de țesut nou format, uneori aceștia fiind distruși prin ulcerații. Numeroși foliculi de păr sebacei mari, situați în scalp, predetermină, toate celelalte condiții fiind egale, o frecvență ridicată a tumorilor care provin din aceștia. Chelia cu debut precoce a regiunii fronto-parietale la bărbați duce la expunerea excesivă la lumina soarelui și la alți factori externi adversi pe zonele pielii neprotejate de păr, ceea ce provoacă dezvoltarea unor modificări distrofice (discromie, telangiectazii, elastoză și atrofie) și predispune la neoplasme maligne.

Telangiectaziile în zona alopeciei atrofice se pot forma în lupusul eritematos discoid, limfomul poikilodermic al pielii, keratoza actinică, dermatita radiografică și necrobioza lipoidă.

Examinarea histologică a pielii afectate este de mare importanță în diagnosticarea dermatozei care a cauzat pseudopelada. Alegerea corectă a locului biopsiei determină succesul acestui studiu, care este important pentru clarificarea diagnosticului. Locul biopsiei trebuie ales în zona de graniță cu pseudopelada, unde există manifestări clinice active ale dermatozei. O biopsie efectuată în limitele alopeciei atrofice de lungă durată sau în stadiul inactiv al bolii nu conține informații utile și, prin urmare, nu va ajuta la diagnosticarea dermatozei.

Manifestările clinice, histopatologia și diagnosticul diferențial al dermatozelor care duc cel mai adesea la starea de pseudopeladă vor fi descrise în continuare.

Dermatoze care duc la starea de pseudopeladă

Forme atrofice de lichen plan

Există trei forme clinice atrofice cunoscute de lichen plan, care, cu o frecvență variabilă, pot duce la atrofie cicatricială focală a pielii, inclusiv la nivelul scalpului, adică la starea de pseudopeladă. Acestea includ lichenul folicular decalvans (lichen ruber follicularis decalvans, sinonime: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et foliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), lichenul plan atrofic (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) și lichenul plan vezicular (pemfigoid) (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Lichen ruber decalvans folicular

În lichenul ruber folicular decalviant (FDCL), scalpul este afectat mai des decât în alte dermatoze. Unii autori susțin că în 90% din cazuri pseudopelada este cauzată de lichenul ruber planus (Prieto Gay, 1955; Kaminsky și colab., 1967 etc.). Alții (Silver și colab., 1953), după ce au sintetizat datele din literatură (101 cazuri) și 4 observații proprii, citează o frecvență de 2 ori mai mică (42%) a alopeciei atrofice la nivelul scalpului.

Simptome

Cel mai adesea, această formă clinică de lichen plan se dezvoltă la vârsta de 30-70 de ani, deși există cazuri cu debut mai precoce. Majoritatea pacienților cu leziuni la nivelul scalpului sunt femei de vârstă mijlocie. Lichenul ruber decalvans folicular poate începe cu leziuni ale scalpului sau trunchiului și membrelor. Pe cap, leziunea inițială apare cel mai adesea în regiunea parietală. Acestea sunt de obicei mici, cu diametrul de aproximativ 1 cm, focare de hiperemie ușoară și descuamare, de formă neregulată, cu cădere difuză a părului. Căderea părului este de obicei motivul vizitei la medic. Treptat, în zonele afectate, pielea devine palidă, netedă, lucioasă, întinsă, modelul folicular este netezit, părul cade complet - se dezvoltă atrofie cicatricială. Cu toate acestea, în zonele atrofiate, pe alocuri se păstrează fire de păr individuale, uneori - smocuri de păr. În stadiul activ al bolii, există o ușoară subțiere a părului cu contururi neregulate și cruste foliculare separate, care se îmbină pe alocuri de-a lungul marginilor leziunilor. Părul din circumferința leziunii de atrofie cicatricială este în mare parte conservat, dar se epilează ușor, iar pe rădăcinile acestora sunt vizibile mănuși sticloși de 3 mm lungime. Uneori, de-a lungul marginii leziunilor, se pot găsi noduli foliculari mici, conici, separați și „dopuri” foliculare cornoase. Acestea din urmă seamănă cu „puncte negre” - fire de păr joase, rupte, în forma cronică de tricofitoză.

Comparând manifestările descrise cu imaginea pseudopeladei „clasice”, este ușor de observat marea lor asemănare. Leziunea scalpului (pseudopeladă) poate exista o perioadă lungă de timp (de la câteva luni până la 2-5-10 ani sau mai mult) izolată, progresând lent și uneori estompându-se. Cu o evoluție prelungită a dermatozei, cu simptome reduse, formarea de focare vizibile de atrofie cutanată pe scalp poate apărea la mulți ani de la debutul acesteia. Acest lucru complică semnificativ diagnosticul acestei forme rare de lichen plan. În același timp, cu pseudopelada formată, se manifestă clar posibilitatea progresiei procesului fără fenomene inflamatorii vizibile (hiperemie și papule foliculare) ale circumferinței și în focarul alopeciei atrofice. În acest caz, doar o creștere a suprafeței sale în regiunile parietale, occipitale sau temporale indică progresia dermatozei.

Numărul de erupții cutanate pe alte zone ale pielii variază foarte mult. Papule foliculare mici, cu diametrul de 1-2 mm, de culoarea pielii sau roz pal, cu spini mici cornoși în partea superioară, apar în principal pe suprafața extensoare a membrelor și a trunchiului. De obicei, sunt izolate, fuzionând în plăci mici doar în anumite zone. Uneori, papulele localizate folicular (perifolicular) au o culoare roșie bogată, stagnantă. Dopurile cornoase ascuțite din centrul papulelor pot avea diferite dimensiuni, dar de obicei nu depășesc 1-1,5 mm în diametru. Sunt de culoare maro închis sau negru și seamănă ca aspect cu comedoanele din seboree. Spre deosebire de comedoane, spinii cornoși sunt denși, ies deasupra nivelului pielii și creează o impresie de răzătoare atunci când mângâie suprafața (un semn caracteristic pentru „lichenul spinos” - lichen spinulosus). Cu un anumit efort, spina hiperkeratotică (con, dop) poate fi îndepărtată cu o pensetă, dezvăluind deschiderea lărgită și adâncită a foliculului de păr. După rezolvarea papulelor foliculare, în unele cazuri persistă modificări scleroatrofice, care se manifestă în grade diferite în diferite zone ale pielii. Astfel, pe scalp se formează întotdeauna o alopecie atrofică (stare pseudopeladică) clar vizibilă. Părul cade și pe alte zone ale corpului, dar modificările cicatriciale distincte nu sunt de obicei vizibile clinic. Acest lucru se aplică în primul rând căderii părului în zonele pubis și axilare. După cum au arătat studiile histologice, astfel de modificări se explică prin moartea foliculilor de păr fără semne pronunțate de atrofie a altor structuri ale pielii și a epiteliului tegumentar. Astfel, la locul papulelor foliculare de la axile, pe pubis și în alte zone ale leziunii, căderea părului este cauzată de modificări scleroatrofice, dar clinic această chelie este percepută ca fiind non-cicatricială.

La unii pacienți cu această dermatoză (aproximativ 10%), sunt afectate și plăcile unghiale (subțiere, striații longitudinale, fragilitate a marginii periferice, pterigion, uneori atrofie).

Astfel, manifestările clinice ale lichenului ruber decalvans folicular pot începe cu scalpul și pot fi limitate la acesta pentru o perioadă lungă de timp (afecțiune pseudopeladă) sau pot fi însoțite de erupții cutanate cu papule spinoase foliculare pe pielea trunchiului sau a extremităților. În același timp, papule tipice de lichen ruber planus pot fi prezente pe piele sau pe membranele mucoase vizibile, însă acest lucru este rar.

În literatura de specialitate, combinația dintre alopecia atrofică a scalpului, alopecia în zonele axilare, pe pubis și papule spinoase foliculare pe trunchi și membre este cunoscută de mult timp sub numele de sindromul Picardy-Lassuer-Little. Manifestările clinice caracteristice ale acestui sindrom sunt rezultatul evoluției papulelor foliculare ale unei singure dermatoze - forma foliculară de lichen plan. Simptomele individuale ale acestei triade sau combinațiile incomplete ale acestora sunt întâlnite în practica clinică mai des decât o combinație a tuturor celor trei în același timp.

În prezent, dermatologii au format o opinie aproape unanimă despre sindromul Picardy-Lassuer-Little ca manifestare a lichenului plan atipic (forma sa foliculară), care este diagnosticat la pacienții aflați în stadiile avansate de dezvoltare a acestei dermatoze.

Histopatologia unei papule foliculare cu dop cornos pe pielea netedă într-un stadiu incipient: epiderma este neschimbată, foliculul de păr este dilatat și umplut cu un dop cornos, se exprimă o hipergranulare pană a pâlniei foliculare, degenerare vacuolară a celulelor de la marginea epiteliului folicular și a dermului; infiltratul limfocitar-histiocitar este localizat în principal perivascular și perifolicular. Sub epidermă, pe alocuri, există infiltrate pangliciforme de celule limfoide-histiocite care șterg granița dintre epidermă și dermă; celulele infiltrate pătrund în teaca externă a părului în partea sa radiculară. Într-un stadiu avansat de dezvoltare: grade diferite de atrofie epidermică. Excrescențe epiteliale sunt netezite, numărul de limfocite și histiocite situate perivascular și perifolicular în derm este redus, cu manifestări fibroase pronunțate; Există fibroplazie periinfundibulară și lacune între foliculul subțiat și leziuni ale dermului, firele fibroase înlocuind foliculii de păr deteriorați, în timp ce scleroza în zonele interfoliculare ale dermului este absentă.

Diagnosticul pseudopeladei

Când se detectează focare de alopecie atrofică la nivelul scalpului, este necesar să se excludă mai întâi dermatozele, care duc cel mai adesea la pseudopeladă. O examinare obiectivă a pacientului începe cu examinarea zonei care mărginește pseudopelada. Apoi, se examinează secvențial întreaga suprafață a pielii, părului, unghiilor și mucoaselor vizibile. Când se detectează erupții cutanate, se determină morfologia elementului primar al erupției și caracteristicile acestuia (culoare, dimensiune, formă, starea suprafeței, conexiunea cu foliculul de păr și prezența keratozei în centru etc.). Este necesar să se țină cont de localizarea predominantă a erupției cutanate și de formarea elementelor eruptive la locurile leziunilor (reacție izomorfă pozitivă). Dacă este necesar, se efectuează o examinare histologică a pielii afectate. Diagnosticul dermatozei, manifestat prin erupții cutanate pe pielea netedă și pe scalp, permite medicului să identifice în mod rezonabil originea alopeciei atrofice la nivelul scalpului.

În alopecia atrofică izolată la nivelul scalpului, capacitățile de diagnostic sunt limitate din cauza rarității și ștergerii manifestărilor clinice active ale dermatozelor în această localizare și a rezultatului final practic identic al evoluției acestora - starea de pseudopeladă. Este necesară studierea anamnezei, examenului histologic al leziunii active și observarea pe termen lung a pacientului în dinamică.

Diagnostic diferențial

Erupția cutanată cutanată sub formă de papule foliculare (perifoliculare) ascuțite pe pielea trunchiului și extremităților în cazul leziunilor foliculare foliculare (LCF) se diferențiază de manifestări similare ale unor dermatoze dobândite și congenitale: pitiriazis versicolor pilaris roșu, keratoză foliculară (sau pitiriazis versicolor), sifilidă lichenoidă (miliară), sarcoidoză cu noduri mici, tuberculoză lichenoidă a pielii, tricofitidă lichenoidă, psoriazis folicular, keratoză foliculară spinoasă decalvantă (sindromul Siemens) și alte dermatoze ereditare însoțite de keratoză foliculară.

Lichenul ruber decalvans folicular (FDCL) diferă de pitiriazisul rubra pilaris Devergie (DPR) prin, în primul rând, absența plăcilor psoriaziforme eritemato-scuamoase superficiale, care în DPR formează papule conice foliculare grupate strâns, de culoare roșu-gălbui; în al doilea rând, absența papulelor foliculare cu conuri cornoase mari, închise la culoare, în centru, pe dosul degetelor; în al treilea rând, pacienții cu FDCL nu prezintă keratoză a palmelor și tălpilor, precum și leziuni eritemato-scuamoase, confluente ale feței și o tendință la eritrodermie. În FDCL, pe lângă papulele foliculare, pe piele și pe membrana mucoasă vizibilă pot fi detectate simultan papule tipice lichenului plan, precum și pseudopeladă și căderea părului în zonele axilare și pubis.

Lichenul plan-lichen (LCF) diferă de keratoza foliculară (lichen plan) prin papule spinoase foliculare care prezintă un infiltrat perifolicular, sunt grupate și pot fi însoțite de mâncărime. LCF nu se caracterizează prin leziuni predominante ale pielii feselor și a suprafeței extensoare a umerilor, precum și prin o combinație cu acrocianoză, xeroză și atopie. Pe lângă papulele foliculare, în LCF se pot dezvolta și papule tipice lichenului plan pe piele (plate, poligonale, strălucitoare, roz-violete, cu o depresiune omilicitată în centru și o plasă alb-grișie caracteristică care iese în evidență la suprafață) și mucoase vizibile. Unii pacienți cu LCF dezvoltă, de asemenea, o afecțiune de pseudopeladă, cădere a părului în zonele axilare și pe pubis. LCF se dezvoltă de obicei la vârsta adultă, mai degrabă decât în copilărie, are o evoluție caracteristică și recidivează, mai degrabă decât să existe monoton, pentru o lungă perioadă de timp, fără o dinamică semnificativă.

De sifilidul miliar, sau lichenul sifilitic, care se manifestă sub formă de noduli foliculari de o culoare brun-roșiatică bogată, FDCL se distinge prin culoarea pielii sau roșu pal a papulelor foliculare spinoase, de obicei situate simetric (și nu într-un grup distinct) și uneori însoțite de mâncărime. În cazul FDCL, nu există erupție sacadată și alte manifestări ale sifilisului secundar (papule lenticulare în zone caracteristice de pe piele, mucoase ale gurii și organelor genitale, poliadenită, leucodermie, alopecie non-cicatricială pe scalp), reacțiile serologice la sifilis sunt întotdeauna negative.

Spre deosebire de tuberculoza lichenoidă a pielii, acum rară, lichenul scrofulos, FDCL apare de obicei la adulți (și nu în copilărie sau adolescență), nu este însoțită de manifestări de tuberculoză cutanată și de organe, există o perioadă mai lungă de timp (mai mult de 2-3 săptămâni) și poate fi însoțită de mâncărime. În cazul FDCL, papulele foliculare spinoase nu sunt de obicei grupate pe suprafețele laterale ale corpului și nu se contopesc în plăci în formă de monedă de culoare brun-gălbuie, ușor solzoase și ușor infiltrate, ca în dermatita seboreică. Conform FDCL, este posibilă și existența papulelor pe piele și mucoasa vizibilă, tipice lichenului plan, pseudopeladă, căderea părului în zonele axilare și pe pubis, precum și leziuni ale plăcii unghiale. Rezultatele examenului histologic al pielii afectate, care variază semnificativ, sunt de o importanță decisivă. În lichenul ruber decalviant folicular, infiltratele perifoliculare și perivasculare nu au o structură tuberculoidă.

FDCL diferă de forma nodulară mică de sarcoidoză a pielii prin papulele sale foliculare ascuțite cu spini excitați în centru (în această formă de sarcoidoză, papulele sunt emisferice, netede cu o mică depresiune centrală), absența fenomenului de „prăfuire” în timpul diascopiei (se manifestă în sarcoidoză ca niște pete minuscule de praf gălbui-maronii, care amintesc de simptomul „jeleului de mere” din lupusul tuberculos al pielii), absența unei grupări pronunțate, raritatea localizării pe față și mâncărimea, care poate însoți erupția cutanată. De asemenea, este necesar să se ia în considerare papulele de pe piele și mucoasa bucală, tipice pentru lichenul plan (în sarcoidoză, leziunile mucoasei bucale sunt rare, este posibilă pseudopelada, căderea părului la axile și pubis, modificări ale unghiilor și absența leziunilor sistemice caracteristice sarcoidozei (ganglioni limfatici mediastinali, plămâni, ficat, organ vizual, oase etc.). Tabloul histologic al acestor dermatoze este diferit: în sarcoidoză, în derm se găsește un granulom celular epitelioid tipic.

Manifestările FDCL pe pielea trunchiului și extremităților sunt morfologic similare cu tricofitidele lichenoide. Sunt ușor de distins, deoarece acestea din urmă apar în cazul tratamentului irațional activ al pacienților cu formă infiltrativ-supurativă, mai rar - superficială de tricofitoză. Erupțiile cutanate cu FDCL nu apar ca un focar trecător, nu sunt însoțite de simptome generale (febră, frisoane, stare generală de rău, leucocitoză) și nu dispar fără urmă după 1-2 săptămâni, ceea ce este tipic pentru erupțiile cutanate infecțioase-alergice secundare în tricofitoză - tricofitide.

Lichenul folicular liniar (LCF) diferă de forma foliculară rară de psoriazis prin caracteristici ușor diferite ale papulei foliculare. Astfel, în cazul LCF, în centrul papulei se află o spină cornoasă asemănătoare unui comedon, care nu poate fi îndepărtată prin răzuire, existând și o infiltrație perifoliculară. La răzuirea unei papule foliculare psoriazice, o scuamă alb-argintie cu o mică spină superficială pe spate se desprinde ușor de la suprafața acesteia, iar infiltrația perifoliculară nu este determinată. În unele cazuri, prezența papulelor și plăcilor lenticulare solzoase în zonele tipice pentru psoriazis permite reproducerea simultană a simptomelor triadei psoriazice. De asemenea, este necesar să se ia în considerare papulele de pe piele și mucoasa orală, tipice pentru lichenul plan, posibila existență a pseudopeladei, căderea părului la axile și pubis și deteriorarea caracteristică a unghiilor. Trebuie luat în considerare faptul că psoriazisul folicular foarte rar se dezvoltă în principal la copii după amigdalită sau alte infecții streptococice și este localizat în principal pe trunchi. Modificările histopatologice care formează papule foliculare în aceste dermatoze diferă și ele.

Papulele foliculare din FDCL, spre deosebire de elemente similare ale diskeratozei foliculare (FD) Darier, au o formă ascuțită, culoare roz pal sau roșie, nu erodează și nu vegetează, nu se grupează și nu se contopesc în plăci pe zonele seboreice și în pliurile mari ale pielii, afectează suprafețele extensoare ale membrelor, trunchiului și scalpului. În FDCL, alopecia atrofică se dezvoltă adesea pe scalp, părul cade la axile și pubis, ceea ce nu se întâmplă în cazul FD. De asemenea, trebuie luat în considerare faptul că FD începe de obicei înainte de pubertate (iar FDCL - de obicei după), are o evoluție recidivantă lungă, poate fi însoțită de tulburări psihice, hipogonadism, sensibilitate crescută la razele UV și o tendință de adăugare a infecțiilor piogene și virale în leziuni. Modificările patomorfologice în aceste dermatoze diferă, de asemenea, semnificativ. Diskeratoza, hiperkeratoza foliculară și acantoliza suprabazală, care duc la apariția lacunelor suprabazale cu proliferare inegală a papilelor dermice în ele, sunt foarte caracteristice FD.

Manifestările FDCL și ale mucinozei foliculare (FM) diferă semnificativ, în ciuda similarității parțiale a localizărilor (scalp, membre). Astfel, papulele foliculare din FM nu au o keratoză foliculară atât de pronunțată ca nodulii din FDCL, acestea se aglomerează și se contopesc în plăci eritematoase-scuamoase ovale mici, cu un model folicular accentuat și infiltrație slabă. Părul cade în interiorul acestor plăci, dar nu apare atrofia pielii, ceea ce nu este tipic pentru FDCL. De asemenea, trebuie luat în considerare faptul că evoluția FM este lungă și progresivă. În același timp, nu se dezvoltă alopecie atrofică a scalpului, căderea părului în zonele axilare și pubis, deteriorarea unghiilor și a membranelor mucoase. Tabloul histologic al acestor dermatoze este, de asemenea, diferit. FM se caracterizează prin distrofia reticulară a celulelor epiteliale ale foliculului de păr și a glandelor sebacee cu formarea de cavități chistice umplute cu mucină, colorate cu albastru de toluidină metacromatic și infiltrație inflamatorie perifoliculară.

Manifestările lichenului plan lichen-de-climat (FDCL) trebuie distinse de keratoza foliculară spinoasă decalvantă (FSDC) de tip Siemens. Ambele boli se manifestă ca papule foliculare acuminate decalvante cu spini cornoși centrali, alopecie atrofică focală a scalpului și modificări atrofice similare ale plăcilor unghiale. Cu toate acestea, FDCL este o boală dobândită și se dezvoltă de obicei la vârsta adultă, mai des la femei, în timp ce FSDC este o boală ereditară care apare la scurt timp după naștere doar la bărbați. În FDCL, pe lângă papulele spinoase foliculare, un mic infiltrat perifolicular pe suprafețele extensoare ale antebrațelor, trunchiului și membranelor mucoase vizibile poate fi, de asemenea, papule tipice ale lichenului plan. În plus, unii pacienți cu FDCL prezintă căderea părului în zonele axilare și pe pubis. În FSDK, papulele miliare ascuțite cu spini afectează din copilărie în principal scalpul, fața și mult mai puțin suprafețele extensoare ale membrelor. Alopecia atrofică focală se dezvoltă la locurile leziunilor scalpului și sprâncenelor și atrofodermiei pe față. În plus, FSDK, spre deosebire de FDCL, se caracterizează prin afectarea precoce a organului vederii (ectropion, conjunctivită, keratită, este posibilă keratoza focală a palmelor și tălpilor și uneori există o întârziere în dezvoltarea fizică și mentală. Modificările histopatologice ale pielii afectate în aceste dermatoze diferă, de asemenea. În FSDK de la Siemens, infiltratele limfocitare-histiocitare perifoliculare și perivasculare în derm, precum și degenerarea vacuolară a celulelor de la marginea epiteliului foliculului de păr și a dermului, sunt absente.

În copilărie, manifestările unei boli ereditare rare - aplazia fusiformă a părului, sau monilethrix, și micoza superficială a scalpului sunt foarte similare. Semnele clinice ale aplaziei fusiforme a părului apar de obicei în copilăria timpurie sub formă de fire de păr rupte (până la 1-2 cm) și papule foliculare cornoase. Din cauza perturbării structurii și deformării nodulare a firelor de păr, acestea se rup jos (simptom al punctelor negre), mai întâi în regiunea occipitală, apoi pe întregul scalp. În plus, părul crește slab, cade, îi lipsește strălucirea, este răsucit, cu vârfuri despicate. Aceasta duce la o cădere difuză, mai rar - focală a părului. În același timp, scalpul se modifică: apar papule foliculare cornoase mici, dens localizate, de culoarea pielii (suprafața amintește foarte mult de pielea de găină) și descuamare difuză fin-lamelară. Adesea însoțită de keratoză foliculară de severitate variabilă pe suprafața extensoare a membrelor superioare și a spatelui gâtului. Cu o evoluție lungă, este posibilă atrofia scalpului cu cădere a părului. În aceste cazuri rare, pseudopelada este diagnosticată și diferențiată de alte dermatoze care o pot cauza. În urma interogării părinților acestor copii, rezultă că leziunea scalpului a început în copilăria timpurie și este ereditară. Tabloul clinic (hipotricoză, keratoză foliculară), anamneza și examenul microscopic al părului (zone de îngroșare a acestuia de culoare închisă alternează cu fragmente deschise la culoare, asemănătoare unui colier; nu există elemente fungice în păr) ne permit să stabilim un diagnostic. Histologic, la nivelul pielii se detectează keratoză foliculară și infiltrat inflamator în zona foliculilor de păr.

Un diagnostic preliminar de FDCL trebuie confirmat prin rezultatele examenului histologic adecvat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]