Polineuropatie - Simptome

În imaginea clinică a polineuropatiei, de regulă, se combină semne de deteriorare a fibrelor motorii, senzoriale și vegetative. În funcție de gradul de implicare a fibrelor de diferite tipuri în starea neurologică, pot predomina simptomele motorii, senzoriale sau vegetative.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Simptome

Înfrângerea fibrelor motorii conduce la dezvoltarea de pareza flasc, pentru majoritatea neuropatiei se caracterizează prin leziuni ale extremităților superioare și inferioare cu o distribuție distală slăbiciune musculară, atrofie musculară se dezvoltă în timpul prelungite leziunilor existente ale axonului. Pentru polineuropatie axonală și distribuția caracteristică ereditară a slăbiciune musculară distală, de multe ori dominat de slăbiciune la nivelul membrelor inferioare este mai pronunțată în mușchii extensori decât în mușchii flexori. Cu slăbiciunea pronunțată a grupului peroneal de mușchi, se dezvoltă stepa ("mersul cocoșului"). Polineuropatiile demyelinizante dobândite se pot manifesta ca slăbiciune musculară proximală. În cazurile severe, poate exista o leziune a nervilor cranieni și a mușchilor respiratori, care se observă cel mai frecvent la sindromul Guillain-Barre.

Pentru polineuropatii, simetria relativa a simptomelor este caracteristica. Sindromul muscular asimetric și atrofia sunt observate în mai multe mononeuropatii: neuropatia motorie multifocală, neuropatia sensomotoră multifocală Sumner-Lewis.

Tendonul și reflexele periostale cu polineuropatie, în general, să scadă sau de a abandona, reflexe reduse în primul rând cu tendonul lui Ahile, cu dezvoltarea în continuare a procesului - și genunchi karporadialny, reflexele tendinoase cu doi capete și trei capete musculare braț poate fi o lungă perioadă de timp intactă. Atunci când mai multe reflexe tendinoase mononeuropatii pentru o lungă perioadă de timp poate rămâne intact și chiar plin de viață.

Tulburările senzoriale ale polineuropatiei sunt, de asemenea, adesea relativ simetrice, apar inițial în zonele distal (cum ar fi "șosetele" și "mănușile") și se răspândesc proximal. În debutul polineuropatie dezvăluie adesea simptome senzoriale pozitive (parestezie, disestezie, hiperestezie), dar dezvoltarea în continuare a simptomelor iritative ale procesului sunt înlocuite cu simptome de pierdere (hipoestezie). Înfrângerea fibrelor mielinate groase duce la încălcări ale sensibilității adânci și vibraționale, distrugerea fibrelor mielinice subțiri - la încălcarea durerii și a sensibilității la temperatură.

O caracteristică caracteristică a multor polineuropatii este sindromul durerii, care este cel mai caracteristic pentru polineuropatiile diabetice, alcoolice, toxice, polineuropatia porfirică și altele.

Încălcarea funcțiilor autonome se manifestă cel mai clar în polineuropatiile axonale, deoarece fibrele vegetative nu sunt mielinizate. Simptomele prolapsului sunt mai des observate: înfrângerea fibrelor simpatice în nervii periferici se manifestă prin uscăciunea pielii, încălcarea regulării tonusului vascular; Leziune fibre vegetative viscerale rezultate disautonomia (hipotensiune arterială ortostatică, tahicardie, scăderea frecvenței cardiace variabilitate, perturbarea tractului gastro-intestinal, scăderea funcției erectile). Semnele de disautonomie sunt cele mai pronunțate în polineuropatiile ereditare sensibile vegetativ-senzoriale, polineuropatia diabetică. Încălcarea reglementării autonome a inimii poate provoca moarte subită. Manifestările vegetative ale polineuropatiei pot manifesta, de asemenea, simptome de iritare (hiperhidroză, tulburări vasculare), observată adesea în boala vibratorie, polineuropatia porfirică.

Manifestările clinice ale neuropatiei sunt compuse din simptome de trei tipuri: sensibile, motorice și vegetative. Tulburările vegetative cu polineuropatie sunt mai frecvente. Forme izolate de sindroame neuropatice, în care se formează sindromul insuficienței autonome progresive. În acest caz, simptomele insuficienței vegetative pot observa manifestările bolii de bază și se datorează în principal polineuropatiei viscerale. Un exemplu similar este polineuropatia diabetică însoțită de hipotensiune ortostatică severă, impotență, transpirație insuportabilă și o modificare a răspunsului pupilar. Tulburări similare se întâlnesc la pacienții cu neuropatie amiloidă.

Afecțiunile autonome periferice se manifestă prin fenomene trofice dureroase, vasculare și rezistente. Tulburările vegetative cele mai intense și intense din membre sunt observate cu neuropatie senzitivă ereditară. Această categorie include o serie de boli caracterizate printr-o pierdere marcată de sensibilitate sau disfuncție autonomă sau o combinație a acestor afecțiuni. O caracteristică esențială a acestor forme este prezența tulburărilor trofice grave, în special la nivelul extremităților inferioare. Există indicii privind prezența în unele cazuri a ulcerului picior perforat ereditar. Boala, de regulă, începe cu pierderea durerii și a sensibilității la temperatură în părțile distal ale extremităților inferioare, apoi se atașează modificări similare în membrele superioare. Alte tipuri de sensibilitate sunt afectate și pot apărea tulburări motorii ușoare în părțile distal ale membrelor. Particularitatea bolii este durerea spontană, în principal în picioare. Simptomele frecvente includ degenerarea articulară neuropată și ulcerația persistentă a picioarelor. Boala se manifestă mai devreme, iar cu o variantă recesivă-moștenită, simptomele sunt observate de la naștere.

Cu o astfel de formă rară ca neuropatie senzorială congenitală cu anhidroza, împreună cu dezvoltarea motorie întârziată, și episoade de febră inexplicabilă pierdere a durerii și a temperaturii de sensibilitate, fracturi osoase, ulcere cutanate, și, ocazional, samomutilyatsii observate.

Imaginea distinctiv și unic de leziuni ale pielii, care sunt adesea primul simptom forme destul de comune de polineuropatie, care însoțesc bolile țesutului conjunctiv sistemice. Înfrângerea nervilor periferici poate fi o lungă perioadă de timp singura manifestare clinică a unei boli sistemice. Sindroame Polinevropaticheskie cel mai frecvent se dezvoltă în lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, sclerodermia sistemica, vasculita, boala mixtă de țesut conjunctiv, crioglobulinemia, sindromul Sjogren si altele.

In unele kollagenozah (de exemplu, nodular periarterita) probabilitatea de tulburări ale sistemului nervos periferic mai. Disfuncție autonomă periferică, în același timp, asociată cu dezvoltarea de neuropatie, care este prezentat paresteziile distale cu o scădere a sensibilității. In cazurile severe, tabloul clinic este complicată de manifestările vasculite cutanate și asociate deformari articulare caracteristice artritei reumatoide, dezvoltarea leziunilor trofice ale pielii - umflarea degetelor și a mâinilor, uneori cu subțierea pielii și dispariția pliurile pielii, hiperpigmentarea cu pete de depigmentare și telangiectazia, așa cum este adesea observată cu sclerodermie sistemică.

Formulare

I. Clasificarea polineuropatiei (și a neuropatiei generale) în funcție de caracteristicile clinice predominante:

1. motor (neuropatie motorie);
2. sensibilă (senzorială);
3. neuropatie autonomă;
4. neuropatie mixtă.

II. Clasificarea neuropatiei prin natura distribuției leziunii:

1. distal (mai des simetric) implicarea membrelor;
2. multiple mononeuropatii (deseori leziuni proximale asimetrice); alocă de asemenea polineuropatiei cu implicarea predominantă a membrelor superioare și a polineuropatiei cu implicarea predominantă a extremităților inferioare (ultima variantă este mult mai răspândită în frecvența apariției). O opțiune rară este polineuropatia cu implicarea predominantă a nervilor cranieni.

III. Clasificarea polineuropatiei prin natura curentului:

1. acut (dezvoltarea simptomelor apare în câteva zile);
2. subacute (în câteva săptămâni);
3. cronice (în câteva luni sau ani).

Forma cronică este împărțită în forme cronice progresive și cronice recurente. Un debut acut este caracteristic etiologiei inflamatorii, imune, toxice sau vasculare. Polineuropatia, care se dezvoltă lent (ani), indică originea ereditară sau, mai rar, metabolică. Există forme care curg pe tot parcursul vieții.

Majoritatea bolilor toxice, nutriționale și sistemice se dezvoltă subacute în câteva săptămâni sau luni.

Efectele polineuropatie ereditare

Tipurile NMSH I (demielinizante) și II (axonale), cunoscute sub numele de boala Charcot-Marie-Tous, au în general o imagine clinică similară. Boala de cele mai multe ori debutează în primele două decenii de viață. La apariția bolii se dezvoltă slăbiciunea simetrică a grupului peroneal de mușchi, stepa, apoi apare treptat atrofia musculară a picioarelor și a gâtului ("picioarele stomacului"). Slăbiciunea și atrofia mușchilor distal ai extremităților inferioare conduc la o schimbare caracteristică a picioarelor (formarea unui picior "gol" sau "cal", o schimbare în picioarele tipului Friedreich). Masele de vițel rămân intacte pentru o lungă perioadă de timp. Slăbiciunea în mușchii mâinilor se face la 10-15 ani de la debutul bolii. Tulburările senzoriale sunt cel mai adesea reprezentate de hipoestezie moderată, cum ar fi "șosete înalte" și "mănuși". Paresthesia și tulburările vegetative nu sunt caracteristice polineuropatiei ereditare. Sindromul de durere este rar exprimat și este cel mai adesea asociat cu deformări ale picioarelor și tulburări ortopedice. Mușchii proximali rămân practic intaci, astfel încât pacienții să-și păstreze capacitatea de a se mișca independent până la sfârșitul vieții. În 100% din cazuri, reflexele Achilles cad, mai târziu genunchii mor, apoi reflexele carporadiale.

Tabloul clinic al sindromului Roussy-Levy - variante fenotipice HMSN tip IA - implica areflexie, ataxie si tremor. Pentru sindromul Roussy-Levy se caracterizează prin demielinizare pronunțată (viteza nervilor picioarelor nu depășește 5-16 m / s) la funcția axon relativ intactă (conform acului proces denervare EMG este prost definit, atrofie afectează doar mușchii opri, în timp ce mușchii shins rămâne relativ sigur, deci pentru această formă nu este o stepă tipică). In 50% din cazuri detectate deformare fridreyhovskih tip opritor (sau arc ridicat), slăbiciune a mușchilor piciorului distal, hipoestezie la extremitățile inferioare distale, afectarea simțul articulare și musculare, absența reflexelor tendinoase. In general, pentru sindromul Roussy-Levy mai favorabile decât tipul IA HMSN care curge prin tipul de amiotrofia neuronale.

Eficacitatea neuropatiei ereditare cu tendința de a paraliza de la comprimare este caracterizată de un tip dominant de moștenire autozomal și se manifestă ca recurență a mai multor mononeuropatii. Pacienții sunt de obicei observați despre neuropatiile frecvente de tunel, în timp ce este demn de remarcat faptul că demielinizarea locală este cauzată de o ușoară comprimare. Odată cu dezvoltarea ulterioară a procesului, există o simptomatologie mozaică asociată fenomenelor reziduale după sindroamele tunelului transferat.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Polineuropatia în porfirie

Porfiria acuta intermitenta - o boala mostenita autosomal dominanta caracterizata prin atacuri recurente de dureri abdominale, care in combinatie cu dezvoltarea polineuropatiei acute și diferite tulburări ale sistemului nervos central. Atacul, de regulă, este provocat prin consumul de alcool sau droguri, prin anestezie, stres. Caracterizată prin apariția acută a durerii abdominale, diaree cu dezvoltare în tetrapareză de 2-4 zile. În cazurile severe, există o leziune a mușchilor bulbari și respiratori. În majoritatea cazurilor, atacul trece fără urmă după 1-2 luni. Pentru porfiriynoy polineuropatia distribuția caracteristică nonclassical a tulburărilor senzoriale și motorii (eventual reducerea sensibilității proximal, poate rămâne reflexelor tendinoase intacte).

Neuropatia autoimună

Cele mai frecvente polineuropatii autoimune sunt policradiculoneuropatii demielinizante inflamatorii acute si cronice.

[20], [21]

Multiple mononeuropatii

Baza multiplelor mononeuropatii sau a neuropatiei multifocale este demielinizarea focala a nervilor individuali. Cu EMG, blocurile de excitație sunt detectate pe nervii individuali, în timp ce nervii vecini pot fi intacți. Prin urmare, semnul clinic caracteristic al multiplelor mononeuropatii este asimetria leziunii.

Printre numeroasele mononeuropatii de interes special se numara doua forme - neuropatia multifocala motorica si sindromul Sumner-Lewis.

Neuropatia motorie multifocală cu blocuri de conducere

Neuropatia motorie multifocală cu bloc de conducere - dobândită neuropatie demielinizantă autoimună caracterizată prin dezvoltarea asimetrică slăbiciune lent progresivă a membrelor (de obicei pe mâini), Fasciculatiile, crampe și lipsa de deficiențe senzoriale. Tabloul clinic in neuropatie motorie multifocală este o reminiscență a sclerozei laterale amiotrofice (tulburări de mișcare izolate fără tulburări senzoriale, reflexele tendinoase sunt adesea conservate), și, prin urmare, diagnosticul acestei boli este deosebit de importantă, deoarece, spre deosebire de scleroza amiotrofica laterala poate fi supus tratamentului și are o favorabil prognoză pentru viață.

Boala este însoțită de formarea de blocuri persistente de conducere de-a lungul nervilor motori în locuri diferite de cele ale sindroamelor tipice de tunel. O caracteristică caracteristică este siguranța funcției conductive a fibrelor senzoriale la locul blocului pentru conducerea pe fibrele motoare.

Neuropatia senomotorie demielinizată multifocală dobândită cu blocuri Sumner-Lewis

Boala este similară în multe feluri cu neuropatia motorie multifocală, dar este însoțită de înfrângerea nu numai a motoarelor, ci și a fibrelor senzoriale. În studiul fibrelor senzoriale, poate fi detectată o scădere a amplitudinii răspunsului senzorial. Sindromul Sumner-Lewis anterior a fost considerat o variantă a polineuropatiei cronice demielinizante inflamatorii, dar în prezent este izolată ca o boală independentă. Se crede că boala are un curs mai rapid decât neuropatia motorie multifocală.

Multiple mononeuropatie cu vasculită

În vasculită, se dezvoltă clinic o mai mare mononeuropatie de natură ischemică cu leziune asimetrică a membrelor nervoase. Sindromul durerii caracteristic de-a lungul nervului. Cu EMG, modificările axonale ale nervilor răniți clinic sunt detectate cu o funcție conductivă conservată a nervilor clinici intacți din apropiere. Diagnosticul este rafinat cu o biopsie nervoasă. Deseori, mononeuropatia multiplă apare deja pe fundalul diagnosticului stabilit al unei boli sistemice. În cazul unui diagnostic neidentificat, se atrage atenția asupra pierderii inexplicabile a greutății, febrei, artralgiei, mialgiei, transpirațiilor nocturne, simptomelor pulmonare și abdominale.

Polineuropatii paraproteinemice

Din punct de vedere clinic, polineuropatiile paraproteinemice se aseamănă cu o polineuropatie demielinizantă cronică inflamatorie, cu tulburări predominante senzoriale: parestezii, hipoestezie. Tulburările motorii sunt exprimate cel mai adesea moderat. Cursul polineuropatiei paraproteinemice este progresiv, în contrast cu remiterea pentru polineuropatia demielinizantă cronică inflamatorie. Cu EMG, semnele de polineuropatie demielinizantă sunt revelate.

Polineuropatiile asociate cu o deficiență a vitaminelor B

Cea mai frecventă deficiență a vitaminelor B apare la persoanele care suferă de alcoolism, dependență de droguri, infecție cu HIV; la pacienții cu tulburări gastro-intestinale, cu malnutriție (de exemplu, cei care urmează diete stricte). La deficienta de vitamine B ₁, B ₆, B ₁₂ apare axonal sensorimotorie polineuropatie, pornind de la extremitățile inferioare. Hipoestezie tipice în extremitățile distale, slăbiciune picior a mușchilor distale, durere, o senzație de arsură în picioare. Pentru vitamina B ₁₂ polineuropatie -scarce caracterizata prin sensibilitate violare glubokomyshechnoy (efect funicular myelosis), posibila afectare cognitivă. De obicei, deficit de vitamina B ₁₂ este asociată cu rezecția gastritei atrofice sau de stomac, conducând la o secreție perturbată factor intrinsec Castle, și , prin urmare , este însoțită de simptome gastrointestinale si anemie pernicioasă (slăbiciune, oboseală, paloare a pielii).

Polineuropatia diabetică

Diabetul zaharat cel mai frecvent dezvoltă polineuropatia senzorimotoră distonală cronică axilon-demilinizantă. Riscul de a dezvolta polineuropatie depinde de nivelul glicemiei și de durata bolii. In diabetul zaharat de tip 2 polineuropatie poate fi unul dintre primele semne ale bolii, astfel încât detectarea polineuropatie geneza neclară este utilă definirea nivelului hemoglobinei glicozilate, sau pentru a testa toleranța la glucoză. Polineuropatia diabetică proximală, polineuropatia diabetică acută, polineuropatia diabetică acută, polineuropatia autonomă. Diabetul zaharat contribuie, de asemenea, la dezvoltarea sindromurilor de nevrită și de tunel. Mai mult, in randul pacientilor cu diabet zaharat, prevalenta demielinizantă polineuropatia inflamatorie cronică este mai mare decât în populația generală.

Cronică polineuropatia diabetică distală este de obicei începe cu amorțeli I sau III-V degetele de la un picior, apoi destul de încet regiunea de sensibilitate crește tulburare, există un sentiment de amorțeală a degetelor de-al doilea picior, după un timp acoperă piciorul în întregime și poate urca pe partea inferioară a piciorului la genunchi , în acest stadiu se poate adăuga senzația de amorțeală a degetelor. Durere, temperatură, sensibilitate la vibrații, în stadiul extins al bolii, se poate dezvolta anestezie completă. Tulburările de mișcare sunt mai puțin pronunțate. Reflexele lui Ahile cad mai devreme. Durerea neuropatică este, de obicei, a intrat în câțiva ani de la debutul polineuropatie, au o foarte neplăcută pentru pacient emoțională, adesea însoțită de alodiniei dureros si dificil de tratat. În același timp, tulburări sensibile dezvolta tulburări trofice ale pielii de gambe, legate atât pentru a învinge fibre autonome și cu microangiopatie. Tulburări vegetative nu sunt limitate la nivelul membrelor - pentru diabet zaharat se caracterizează prin dezvoltarea disautonomia, care se manifestă în lipsa reglementării autonomă a organelor interne (variabilitatea ritmului cardiac redusă, tahicardie, hipotensiune arterială ortostatică, impotență, încălcarea lucrărilor tractului digestiv).

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Polineuropatia uremică

Uremic Polineuropatia apare în insuficiența renală cronică clearance-ul creatininei mai mic de 20 ml / min (cel mai adesea mai mică de 10 ml / min). Se dezvoltă de obicei polineuropatia senzorimotorie distală. Cu EMG, se identifică tipul axonal al schimbărilor cu demielinizare secundară. Severitatea polineuropatiei depinde în primul rând de durata și severitatea insuficienței renale cronice. Polineuropatie uremic începe de obicei cu parestezie la nivelul membrelor inferioare, apoi se alăture slăbiciune și atrofie a mușchilor distale ale picioarelor, apoi brațe. Reducerea caracteristică senzației de vibrație (peste 90% dintre pacienți), absența reflexelor tendinoase (90%), în hipoestezie distal (16%), crampe (67%). Slăbiciunea musculară este observată la 14% dintre pacienți, este exprimată moderat. În 45-59% din cazuri, este posibilă disfuncția vegetativă (hipotensiune posturală, amețeli).

Polineuropatia difterică

Diftericul dezvoltă de obicei o polineuropatie senzio-motrică demielinizantă, cu o înfrângere a nervilor cherpeni. De obicei, polineuropatie se dezvoltă în decurs de 2-4 săptămâni de la debutul debutul bolii si a nervilor cranieni in primul rand grupurile bulbare poate implica, de asemenea, un proces oculomotor, facial și nervii optici. Ulterior, neuropatia senzorimotorie se dezvoltă în extremități cu afectarea mușchilor distal și proximal. În cazuri grave, capacitatea de a se mișca independent se pierde, există o slăbiciune a mușchilor respiratori, ceea ce poate provoca nevoia de ventilație.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

HIV-neuropatii asociate

Cu infecția cu HIV, sunt posibile diferite variante de afectare a nervilor periferici. Boala poate să apară ca o polineuropatie simetrică distală, caracterizată prin parestezie, disestezie, senzație de amorțeală în picioare, care se răspândește treptat în mâini. La persoanele infectate cu HIV mai des decât în populația generală, se dezvoltă sindromul Guillain-Barre și polineuropatia cronică inflamatorie demielinizantă. În mai multe cazuri, apar mai multe mononeuropatii.