Lupus eritematos și nefrită lupică: simptome

Simptomele nefritei lupusului sunt polimorfe și constau într-o combinație de diverse simptome, dintre care unele sunt specifice lupusului eritematos sistemic.

• Creșterea temperaturii corporale (de la subfebril la febră mare).
• Leziunile cutanate: Cele mai frecvent raportate față eritem în formă de „fluture“, eritemul discoid, dar pot exista erupții cutanate eritematoase la alte site-uri, precum și tipurile mai rare de leziuni ale pielii (urticarie, hemoragică, erupții cutanate papulonekroticheskie, sau net de durată copac cu ulcerații).

• Înfrângerea articulațiilor este mai des reprezentată de poliartralgie și artrită a articulațiilor mici ale mâinilor, care sunt rareori însoțite de deformarea articulațiilor.
• Poliserotic (pleuritis, pericardită).
• vasculită periferică: sfaturi kapillyarity degetelor, palmele și tălpile rar, cheilitei (vasculita în jurul marginii Vermilion) enantem mucoasei orale.
• Înfrângerea plămânilor: alveolita fibroasă, atelectazia discoidă, starea înaltă a diafragmei, conducând la dezvoltarea insuficienței respiratorii restrictive.
• Tulburări ale sistemului nervos central: lupus cerebrovascular, cel mai adesea manifestat prin dureri de cap intense, convulsii convulsive, tulburări mintale. Rarele leziuni ale sistemului nervos includ mielita transversală, care are o valoare prognostică nefavorabilă.
• Înfrângerea inimii: mai des se dezvoltă miocardita, mai puțin frecvent endocardita lui Liebman-Saks; este, de asemenea, posibil să se deterioreze vasele coronare.
• Leziuni ale rinichilor: glomerulonefrita cu severitate variabilă.
• Tulburări trofice: pierdere rapidă în greutate, alopecie, leziuni ale unghiilor.
• Limfadenopatie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Pathomorfologia lupusului eritematos și a nefritei lupusului

Imaginea morfologică a nefrita lupus diferă considerabil polimorfism. Împreună cu histotopografiei schimbă glomerulonefrita caracteristic în general (proliferarea celulelor glomerulare, expansiunea mezangiului, modificări în capilare bazale tubulilor daune membranei și interstițială), nota specifică (deși nu patognomonice) specific pentru lupus nefrita caracteristici morfologice: necroza fibrinoidă a buclelor capilare, modificări patologice ale celulei nuclee (karyorrhexis și cariopicnoză), o îngroșare focală bruscă a membranei bazale glomerulare capilarelor sub formă de „sârmă bucle“ hialine Trom ar fi, corpuri de hematoxilină.

Examinarea imunohistochimică în glomeruli relevă depunerile IgG, adesea în combinație cu IgM și IgA, precum și componentele C3 ale complementului și fibrină. La examinarea microscopică electronică, se găsesc depuneri de complexe imune de localizare diferite: subendoteliali, subepiteliali, intramembranoși și mezangiali. Semnele patognomonice ale nefritei lupice sunt incluziuni intra-endoteliale asemănătoare virusului în capilarii glomerulari care seamănă cu paramixovirusurile.

In 50% din cazuri, în plus față de glomerulară, nota, de asemenea, modificări tubulointerstițiale (sub forma de distrofie si atrofie a epiteliului tubilor, infiltrarea interstițială cu celule mononucleare, a sclerozei focare). De regulă, severitatea modificărilor tubulointerstițiale corespunde gravității leziunii glomerulare; Izolarea leziunii tubulointerstițiale apare extrem de rar. La 20-25% dintre pacienți, sunt afectate vasele mici ale rinichilor.

Opțiuni clinice pentru nefrită cu lupus

Clasificarea clinică modernă a nefritei lupice a fost propusă de I.E. Tareeva (1976). În funcție de severitatea simptomelor de nefrită lupus, natura cursului, prognosticul, există mai multe variante de nefrită lupus, în care sunt necesare diferite abordări terapeutice.

• Jad activ.
  • Rapid progresiv lupus nefritei.
  • Luptele nefavorabile cu lupus progresiv:
    • cu sindrom nefrotic;
    • cu sindrom urinar sever.
• Nefrită inactivă cu sindrom urinar minim sau proteinurie subclinică.
• Simptomele nefritei lupusului depind de varianta morfologică.
• Rapid progresiv nefrită lupus se dezvoltă în 10-15% dintre pacienți.
  • Punct de vedere clinic, aceasta corespunde glomerulonefrita maligne subacute clasice și se caracterizează prin creșterea rapidă a insuficienței renale datorită procesului renal activitate și sindromul nefrotic, hipertensiunea și eritrotsiturii artiralnoy, de preferință, un curent greu.
  • O caracteristică a nefrita rapid lupus este frecventă (mai mare de 30% dintre pacienți) dezvoltarea sindromului DIC manifestata clinic hemoragică (sindrom hemoragic piele, nazal, uterin, hemoragie gastro-intestinală) și tromboză și având astfel de semne de laborator ca apariția sau creșterea trombocitopenie, anemie, reducerea fibrinogenului în sânge, creșterea concentrației de produse de degradare a fibrinei în sânge.
  • Adesea, nefrită lupus progresivă rapidă este combinată cu leziuni ale inimii și ale SNC.
  • Din punct de vedere morfologic, această opțiune este mai frecvent asociată cu nefrită lupusului difuz proliferativ (clasa IV), adesea cu semilunar.
  • Izolarea acestei forme a bolii se datorează prognosticului sever, asemănării imaginii clinice cu alte nefrite scurte progresiv, necesitatea utilizării celei mai active terapii.
• Nefrită lupus activă cu sindrom nefrotic se dezvoltă la 30-40% dintre pacienți.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Lupus Jade

Lupusul nefrită este una dintre cele mai frecvente cauze ale sindromului nefrotic la femeile tinere. Caracteristicile speciale ale sindromului nefrotic lupus includ proteinuria neobișnuit de foarte mare (se observă astfel de tip, de exemplu, amiloidoza renală) și, în consecință, mai puțin hipoproteinemie severitate și hipoalbuminemia combinație frecventă cu hipertensiune și hematurie, a redus tendința să se repete decât în glomerulonefrita cronică. Majoritatea pacienților spun hipergammaglobulinemia, uneori exprimate, și, spre deosebire de pacienții cu o altă etiologie a sindromului nefrotic, niveluri moderat ridicate ale ₂ globulina și colesterol. Studiul morfologica general releva focale sau difuze nefrită lupică proliferativă, cel puțin - membranoase (clasele III, IV și V, respectiv).

• Nefrită lupus activă cu sindrom urinar sever, caracterizată prin proteinurie de la 0,5 la 3 g / zi, eritrocitic,
  leucocitriu, se observă la aproximativ 30% dintre pacienți.
  • Hematuria este un criteriu important pentru activitatea nefritei lupusului. La majoritatea pacienților, se detectează o microhematurie pronunțată și persistentă, de obicei în combinație cu proteinurie, iar în 2-5% dintre cazuri se observă macroematurie. Hematurizia izolată (nefrită hematoasă) este rar observată.
  • Piurie se poate datora atât procesul real în rinichi de lupus și alăturarea o infecție secundară a tractului urinar. Pentru a diferenția aceste procese (pentru a aborda problema tratamentului cu antibiotice precoce în timp util), este recomandabil să exploreze leucocitară, urină sedimente: în cazul agravării nefrita lupus arata limfotsituriyu (limfocite pentru mai mult de 20%), și infecție secundară în sedimentul urinar este dominat de neutrofile (80%) .
  • Hipertensiunea arterială este observată la mai mult de 50% dintre pacienții cu această formă de nefrită cu lupus.
  • Imaginea morfologică este deopotrivă reprezentată de nefrită lupiană proliferativă și forme mezangiale a bolii (clasele II, III, IV).
  • Dacă pacienții cu nefrită lupică rapid progresiva si nefrita lupus activ cu sindrom nefrotic, tabloul clinic este dominat de simptome ale bolii renale, pacienții cu sindrom urinar sever la suprafață leziunile extrarenale (piele, articulații, membrane seroase, plămânii).
• Lupusul nefrită cu sindromul urinar minim este caracterizat prin proteinurie mai mică de 0,5 g / zi (proteinurie subclinică) fără leucocitriu și, cel mai important, fără eritrocitriu. Boala are loc cu conservarea funcției renale în normă și fără hipertensiune arterială. Izolarea acestui tip de jad este importantă pentru alegerea terapiei; în timp ce intensitatea tratamentului este determinată de leziunile altor organe. Modificările morfologice corespund clasei I sau II, deși uneori sunt însoțite de componente tubulointerstițiale și fibroplastice.

Astfel de simptome clinice ale nefritei lupusului, cum ar fi insuficiența renală și hipertensiunea arterială, au o valoare prognostică gravă.

• Insuficiența renală este principalul simptom al nefritei lupusului progresiv. Pentru diagnosticul ratei de creștere critică a concentrației de creatinină în sânge: o dublare a concentrației creatininei mai mic de 3 luni este criteriul de progresie rapidă. Un procent mic de pacienti cu nefrita lupus (5-10%) au insuficiență renală acută, care, în plus față de activitatea ridicată nefrita se poate datora sindromului ICE, trombotic microangiopatie vasculare intrarenal în sindromul antifosfolipidic (vezi. „Boli renale in sindromul antifosfolipidic“), infecție secundară, precum și medicamente renale ca rezultat al terapiei cu antibiotice. Spre deosebire de nefrita Bright la pacienții cu insuficiență renală lupus eritematos sistemic nu înseamnă absența activității bolii chiar și în prezența semnelor clinice de uremie și, prin urmare, proporția de pacienți care au nevoie de continuarea terapiei imunosupresoare după inițierea hemodializă.
• Hipertensiunea arterială apare în medie la 60-70% dintre pacienții cu nefrită lupusului. Incidența stării hipertensiunii și hemodinamice strâns legată de gradul de activitate nefrită (astfel, pentru progresează rapid hipertensiune nefrite observat la 93% dintre pacienți, în timp ce inactiv - 39%). Efectul nociv al hipertensiunii la rinichi, inimă, creier și vasele sanguine în lupus eritematos sistemic este exacerbata de daune autoimun acelorași organe țintă. Hipertensiunea arterială agravează supraviețuirea globală și renală, crește riscul de deces din cauza complicațiilor cardiovasculare și dezvoltarea insuficienței renale cronice. Normalizarea presiunii arteriale la obținerea remisiunii nefritei lupice confirmă, de asemenea, legătura dintre hipertensiunea arterială și lupus-nefrita cu severitatea activității procesului. Nefroscleroza afectează tensiunea arterială numai atunci când atinge niveluri semnificative. Cu activitate moderată de nefrită lupică și lupus eritematos sistemic, în general, un sindrom anti-fosfolipid joacă un rol special ca cauză a hipertensiunii. Riscul de „steroizi“ hipertensiunii la pacienții cu lupus eritematos sistemic este de 8-10%, în timp ce boala de rinichi - până la 20%. Pentru dezvoltarea hipertensiunii arteriale "steroidice", nu numai doza, ci și durata tratamentului cu glucocorticoizi sunt importante.

Clasificarea lupusului eritematos și a nefritei lupusului

În funcție de natura începerii, rata de progresie a lupusului eritematos și nefrita lupus, proces polisindromnosti vschelyayut acută, subacută și lupus eritematos sistemic cronic (clasificarea VA Nasonova, 1972).

• În cursul acut, boala începe brusc cu febră mare, poliartrită, serozită, erupții cutanate. Deja în debutul bolii sau în lunile următoare, se observă semne de afectare a organelor vitale, în special rinichii și sistemul nervos central.
• Cu cea mai frecventă, subacută, boala se dezvoltă mai lent, ondulat. Visceriturile nu apar simultan cu leziunile pielii, articulațiilor, membranelor seroase. Caracteristica caracteristică a polisindromicității lupusului eritematos sistemic se formează în decurs de 2-3 ani.
• Cronica cronică a bolii pentru o lungă perioadă de timp se manifestă recăderi la anumite sindroame: articulare, Reynaud, Verlhof; leziunile viscerale se dezvoltă cu întârziere.

Lupus nefrita - cel mai grav afectarea organelor în lupus eritematos sistemic, se găsesc în 60% dintre adulți și 80% dintre copii, cu toate acestea un simptom precoce de lupus, impreuna cu artralgii, leziuni ale pielii și membranelor seroase, nefrită lupică este de doar 25% dintre pacienți, și în rândul pacienților cu boală de debut de peste 50 de ani - mai puțin de 5%. Incidența nefrita lupus depinde de tipul de flux și activitatea rinichilor bolii sunt afectate cel mai frecvent în acute și subacute și mult mai puțin - în cronică. Nefrita Lupus dezvolta de obicei in primii ani de la debutul lupus eritematos sistemic, la activitatea imunologică ridicată în timpul uneia dintre exacerbări ale bolii. In cazuri rare, această leziuni renale este primul simptom al nefrita lupus precede extrarenal manifestări (masca lupus eritematos sistemic „nefritic“, care curge în general cu sindrom nefrotic, care poate la unii pacienți se repete pe parcursul mai multor ani înainte de dezvoltarea unor manifestări sistemice sau semne ale activității bolii imune ). Formele cele mai acute și activi de nefrită dezvolte, mai ales la pacienții mai tineri, persoanele în vârstă dezvăluie adesea un flux constant de atat nefrita lupus si LES. Pe măsură ce durata bolii crește, incidența nefritei lupusului crește.

Simptomele de nefrita lupus este foarte diversă: de la un minim de proteinurie persistentă nu reflectă starea de sănătate a pacienților și nu are practic nici o influență asupra prognosticului bolii, la cel mai greu subacut (rapid progresive), nefrită cu edem, anasarca, hipertensiune arterială și insuficiență renală. La 75% dintre pacienții cu insuficiență renală se dezvoltă în tabloul clinic desfășurat a bolii sau în prezența a 1 sau 2 simptome (de obicei, artralgii, eritem sau poliserozită). În astfel de cazuri, uneori se unesc semne de leziuni renale permite diagnosticul corect, în ciuda absenței oricăror simptome care sunt unice pentru nefropatie lupus.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Clasificarea morfologică a lupusului eritematos și a nefritei lupusului

Conform clasificării morfologice a autorilor autohtoni, se disting următoarele forme de nefrită lupus.

• Lupusul proliferativ lupus focal.
• Difuziune nefritică lupusului proliferativ.
• Membranoasă.
• Mesangioproliferativă.
• Mesangiocapillary.
• Fibroplastic.

Clasificarea morfologică a nefritei lupice, propusă de OMS în 1982 și aprobată în 2004 de către Societatea Internațională de Nefrologi, care a fost adăugată și clarificată, include 6 clase de schimbări.

• Clasa I - nefritei lupusului mezangial minim: cu microscopie ușoară, aspectul glomeruli este normal, iar în imunofluorescent - în mesangiu, depozitele imune sunt descoperite.
• Clasa II - nefrită lupiană mezangioproliferativă: cu microscopie ușoară, hipercelularitatea mezangială cu grad diferit sau expansiunea matricei mezangiale este notată.
• Clasa III - lupus nefrita focale: sub microscopie cu lumină prezintă mai puțin de 50% din glomeruli segmentală (pierdere mai mică de 50% din mănunchi vascular), active sau inactive, sau la nivel mondial (peste 50% pierdere de pachet vascular) endokapillyarny sau glomerulonefrita extracapillary, implicând și mezangiului.
• Clasa IV - difuze nefrita lupus: sub microscopie cu lumină în mai mult de 50% din glomeruli detectate sau segmentală endokapillyarny global sau glomerulonefrita care cuprinde modificări necrotizanta extracapillary și implicarea mezangiului. Cu această formă, depozitele subendoteliale sunt de obicei găsite.
• Clasa V - nefrită lupusului membranar este caracterizată prin prezența depozitelor imune subepiteliale, detectate prin imunofluorescență sau prin microscopie electronică și prin îngroșarea semnificativă a peretelui capilar al glomerulilor.
• Clasa VI - nefrită lupus sclerozantă, în care mai mult de 90% din glomeruli sunt complet sclerozați.

Atunci când se compară ultimele două clasificări, se poate identifica similitudinea lor: clasa II a clasei OMS este aproape de glomerulonefrita mezangioproliferativă conform clasificării V.V. Serova, clasa V conform clasificării OMS corespunde pe deplin nefrita membranoasă în clasificarea internă, gradul VI - Fibroplastic totuși III și clasa IV conform clasificării OMS - concept mai larg decât focale și difuze clasificarea lupus nefrita B. V.Serov ca includ în plus față de nefrită lupică proliferativă focală și difuză, un număr de cazuri de glomerulonefrită mesangioproliferativă și mezangiocapilară în conformitate cu clasificarea internă. Tipul morfologic al bolii este baza pentru alegerea terapiei optime pentru nefrita lupusului.