Amiloidoza și afectarea rinichilor: prognostic

Amiloidoza se caracterizează printr-un curs continuu progresiv. Prognosticul de amiloidoză depinde de tipul amiloidului, de gradul de implicare a diferitelor organe, în principal de inima și rinichi, de prezența și natura bolii predispozante.

Cu amiloidoza de tip AL, prognosticul este cel mai grav. Potrivit Clinica Mayo, speranța de viață a pacienților cu acest tip de amiloidoză este de numai 13.2 luni, rata de supraviețuire la 5 ani - 7%, 10 ani - doar 1%. Cea mai mică durată de viață a fost observată la pacienții cu insuficiență circulatorie congestivă (6 luni) și hipotensiune arterială ortostatică (8 luni). Speranța de viață a pacienților cu sindrom nefrotic este de 16 luni. În prezența mielomului, prognosticul de amiloidoză de tip AL se înrăutățește, speranța de viață a pacienților este redusă (5 luni). Cele mai frecvente cauze de deces ale pacienților cu amiloidoză de tip AL sunt tulburările cardiace și tulburările de ritm cardiac (48%), uremia (15%), sepsisul și infecția (8%). În ciuda faptului că moartea cauzată de uremie se observă mult mai rar decât de la cauzele cardiace, insuficiența renală cronică cu severitate variabilă este înregistrată la mai mult de 60% dintre cei decedați.

Cu amiloidoza de tip AA, prognosticul este mai favorabil, depinde în principal de natura bolii predispozante și de posibilitatea controlului acesteia. Speranța medie de viață a pacienților cu acest tip de amiloidoză din momentul verificării diagnosticului este de 30-60 de luni (mai mult cu amiloidoză secundară, mai puțin cu amiloidoză ca parte a bolii recurente). Tratamentul eficient al bolilor predispozante, inclusiv tratamentul complet al tuberculozei sau supurației cronice, la mulți pacienți duce la dispariția sau reducerea manifestărilor clinice ale amiloidozei, îmbunătățind prognosticul; mai puțin frecvent amiloidoza continuă să progreseze, dar la o rată mai mică. Terapia eficientă a artritei reumatoide permite prelungirea cursului de nefropatie amiloidă, încetinind instalarea insuficienței renale cronice. Principala cauză a decesului la pacienții cu amiloidoză de tip AA este insuficiența renală.

Amfloxia amiloidă, ca amiloidoza în general, are un curs progresiv. Atunci când evoluția sa naturală la pacienții cu durata de amiloidoză de tip AA etapa proteinuric este în medie de 3-4 ani, etapa indroma nefrotic - 2,5 ani și stadii de insuficiență renală cronică - 1-2 ani. Prognosticul amiloidozei renale comparativ cu alte boli glomerulare, inclusiv cei cu nefropatie diabetică, este considerat cel mai grav, cu excepția glomerulonefritei progresive rapid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]