Expert medical al articolului
Noile publicații
Acromegalie și gigantism: o prezentare generală a informațiilor
Ultima examinare: 18.10.2021
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Acromegalia și gigantismul sunt legate de bolile neuroendocrine, care se bazează pe o creștere patologică a activității de creștere.
Gigantism (greacă Gigantos - gigant, gigant ,. Syn: macrosomia.) - o boala care apare la copii și adolescenți cu creștere fiziologică incompletă, caracterizată prin depășirea limitelor fiziologice creștere relativ proporționale în epifizelor și oase periostale, țesuturilor moi și organe. Considerat o creștere anormală peste 200 cm pentru bărbați și 190 cm pentru femei. După cartilaj epifiză osificare gigantism, de obicei, are loc în acromegalie. Liderul Caracteristica acromegaliei (Akros greacă -. Acum, cele mai îndepărtate, și Megas, megalu - mare) este, de asemenea, o creștere rapidă a corpului, dar nu și în lungime și în lățime, rezultând într-un periosteal schelet creștere osoasă disproporționată și organele interne, care este combinat cu o tulburare metabolică caracteristică. Boala, ca regulă, se dezvoltă la adulți.
Pentru prima dată boala a fost descrisă de P. Marie in 1886, iar un an mai târziu O. Minkowski (1887) a demonstrat că baza bolii P. Marie este o creștere a activității hormonale a tumorii pituitare, care este stabilit S. Benda (1903), este un conglomerat de celule eozinofile foarte înmulțite în lobul anterior al epididimului ". În literatura internă primul raport despre acromegalie a fost făcut în 1889 de BM Shaposhnikov.
Cauzele și patogeneza acromegaliei și gigantismului. Marea majoritate a cazurilor sunt sporadice, dar au fost descrise cazuri de acromegalie familială.
La sfârșitul secolului al XIX-lea, a fost prezentată teoria sindromului hipofizar. Ulterior, cercetătorii interni, în principal, pe un material clinic amplu au arătat inconsecvența conceptelor localizate cu privire la rolul excepțional al glandei pituitare în patogeneza bolii. Sa demonstrat că un rol primordial în dezvoltarea sa este jucat de schimbările patologice primare în zona interstițială și în alte părți ale creierului.
O caracteristică caracteristică a acromegaliei este creșterea secreției de hormon de creștere. Cu toate acestea, nu există întotdeauna o corelație directă între conținutul său în sânge și semnele clinice ale bolii. În jur de 5-8% din cazuri, cu niveluri mai mici sau chiar normale ale hormonului de creștere în serul sanguin la pacienții cu acromegalie, există o pronunțată, datorită unei creșteri relative a conținutului unei anumite forme de hormon de creștere, care are activitate biologică ridicată, fie nivelul numai creșterea IGF.
Cauzele și patogeneza acromegaliei și gigantismului
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Simptomele acromegaliei și gigantismului
Tulburările tipice pentru acromegalie includ cefaleea, modificări în aspect, o creștere a dimensiunilor periilor, picioarelor. Pacienții sunt preocupați de amorțeală în mâini, slăbiciune, gură uscată, sete, dureri articulare, limitări și mișcări dureroase. În legătură cu creșterea progresivă a mărimii corporale, pacienții sunt adesea forțați să schimbe pantofi, mănuși, pălării, lenjerie și îmbrăcăminte. Aproape toate femeile sunt perturbate de ciclul menstrual, 30% dintre bărbați dezvoltă slăbiciune sexuală. Galactoria este observată la 25% dintre femeile cu acromegalie. Aceste anomalii se datorează hipersecreției prolactinei și / sau pierderii funcției glandei pituitare gonadotropice. Reclamațiile de iritabilitate, tulburări de somn și capacitate redusă de muncă sunt frecvente.
Durerea de cap poate fi diferită în natură, localizare și intensitate. Ocazional, se observă dureri de cap persistente, combinate cu lacrimare, ducând pacientul la frenezie. Geneza durerilor de cap este asociată cu o presiune intracraniană crescută și / sau o comprimare a diafragmei șoldului turc cu o tumoare în creștere.
Diagnosticul acromegaliei și gigantismului
Atunci când se diagnostichează acromegalie, este necesar să se ia în considerare stadiul bolii, faza activității acesteia, precum și forma și caracteristicile procesului patologic. Este indicat să se utilizeze datele studiului cu raze X și metodele de diagnosticare funcțională.
La radiografierea oaselor scheletului, se observă fenomenele hiperostozei periostale cu semne de osteoporoză. Oasele mâinilor și picioarelor sunt îngroșate, structura lor fiind de obicei păstrată. Flansele unghiilor degetelor sunt îngroșate în mod pagodic, unghiile au o suprafață aspră, neuniformă. Dintre celelalte modificări ale osului cu acromegalie, creșterea pintenilor pe calcaneu este constantă, oarecum mai puțin pe coate.
Ce trebuie să examinăm?
Cum să examinăm?
Ce teste sunt necesare?
Cine să contactați?
Tratamentul acromegaliei și gigantismului
Tratamentul acromegaliei trebuie să fie cuprinzător și efectuat ținând cont de forma, etapa și faza activității bolii. Acesta este orientată în primul rând la reducerea nivelului seric al hormonului de creștere prin inhibarea degradării sau îndepărtarea tumorii de creștere a hormonului secretoare activ, care se realizează prin intermediul, terapii radiologice chirurgicale, farmacologice și combinații ale acestora. Corectitudinea alegerii metodei de tratament și a adecvării acesteia sunt prevenirea dezvoltării complicațiilor ulterioare. Dacă există complicații asociate cu pierderea funcției de tropicul hipofizar, violarea activității funcționale a diferitelor organe și sisteme mijloace conectate la tratament, neurologice corectiv, endocrine și tulburările metabolice.
Cele mai frecvente metode de tratare a bolii includ diferite tipuri de expunere externă (terapia cu raze X, tele-u-terapia regiunii interstițiale-pituitare, iradierea hipofizei cu un fascicul de protoni). Mai puțin frecvent utilizate în implantarea radioizotopilor hipofizo - aur ( 198 Au) și ytriu 90 I) - pentru a distruge celulele tumorale precum crioterapie tumorii cu azot lichid. Iradierea glandei pituitare provoacă hialinoză perivasculară, care apare la 2 sau mai multe luni după iradiere.